心臟透過機械活動（心房與心室收縮）與電氣活動運作，正常的心肌收縮有賴於電氣傳導系統的正常功能。心律不整（arrhythmia）即電氣傳導系統的擾動，可導致心房或心室收縮失能並降低心輸出量。本章涵蓋緩脈型與快脈型心律不整的機轉、診斷與處置。

心臟電生理基礎#

傳導系統與自律性#

竇房結（sinoatrial node，常稱 sinus node）位於右心房上部，是心臟的主要節律點，因其自律性（automaticity，自發去極化的能力）最高。成人靜息時竇房結正常去極化速率為每分鐘 60 至 100 次，房室結（atrioventricular node, AV node）為 40 至 60 次，心室組織為 30 至 40 次。當竇房結無法以較快速率產生衝動時，房室結或心室組織可接手成為節律點。衝動由竇房結經心房傳導系統與 Bachmann 束擴散，再經房室結、希氏束（bundle of His）、左右束支（bundle branches）與 Purkinje 纖維引發心室去極化。

心室動作電位#

心室肌細胞靜息膜電位為 −70 至 −90 mV，由鈉鉀 ATP 酶幫浦維持。

• 第 0 期：快鈉通道開啟、鈉快速內流，造成去極化（對應 ECG 的 QRS 波）。
• 第 1 期：鉀外流。
• 第 2 期：鈣與鈉內流形成平台。
• 第 3 期：鉀外流大於鈣鈉內流，為再極化主要部分（對應 T 波）。
• 第 4 期：鈉緩慢內流再次提高閾值。

抑制鈉通道的藥物影響第 0 期（去極化），抑制鉀通道的藥物影響再極化（特別是第 3 期）。QT 間期是心室再極化時間的非侵入性指標，需以 Bazett 公式校正心率得到 QTc。

不反應期#

衝動引發後存在絕對不反應期（無法再去極化）與相對不反應期（脆弱期，此期早發衝動可能異常傳導而引發心律不整）。

心律不整的機轉#

心律不整源於 異常衝動產生（自律性異常）、異常衝動傳導（迴路 reentry）或兩者。迴路需具備三條件：至少兩條傳導路徑、其中一條單向阻滯（不反應期延長）、另一條傳導速度減慢。缺血、心肌梗塞（myocardial infarction, MI）邊緣帶、左心房或左心室肥厚、HFrEF 都可能改變不反應期與傳導速度而促成迴路。

Vaughan Williams 抗心律不整藥物分類#

依藥物對傳導速度、再極化／不反應期與自律性的影響分類：

• 第 I 類（鈉通道阻斷）：IA（quinidine、procainamide、disopyramide，中等效力且延長再極化）、IB（lidocaine、mexiletine，效力最低）、IC（flecainide、propafenone，最強減慢傳導）。
• 第 II 類：β 阻斷劑。
• 第 III 類（延長再極化）：amiodarone、dofetilide、dronedarone、ibutilide、sotalol。
• 第 IV 類：非 dihydropyridine 鈣離子通道阻斷劑（calcium channel blocker, CCB）diltiazem、verapamil。

adenosine 與 digoxin 不屬於此分類。amiodarone 兼具四類作用，sotalol 兼具第 II 類，故同類藥物不可視為可互換。

緩脈型心律不整#

竇性心搏過緩與病竇症候群#

竇性心搏過緩（sinus bradycardia）定義為竇性速率 < 60 次／分。規律劇烈運動者常見且屬正常，無須處理。無可矯正病因的特發性竇房結功能障礙稱為病竇症候群（sick sinus syndrome），可表現為心搏過緩或快慢症候群（tachy-brady syndrome）。病因包括竇房結退化、心肌缺血、電解質異常、甲狀腺低下與藥物（β 阻斷劑、CCB、digoxin、amiodarone 等）。

• 治療：僅在有症狀時治療。可矯正病因者矯正之；可能致病的藥物盡量停用。急性、血液動力學不穩定者給予 atropine 0.5 mg 靜脈注射，每 3 至 5 分鐘可重複，最多 3 mg。對 atropine 無反應者用經皮節律、dopamine、epinephrine 或 isoproterenol。
• 長期：病竇症候群需植入永久節律器。

若病人有 MI 或 HFrEF 病史，β 阻斷劑能降低死亡率，雖可能造成心搏過緩，長期仍不宜停用；此時可選擇植入永久節律器以維持 β 阻斷劑治療。atropine 在心肌缺血者須謹慎，因增加心率與耗氧可能加重缺血。

房室阻滯#

房室阻滯（AV block）為房室結傳導受損。第一度為 PR 間期 > 0.2 秒（所有衝動仍傳導，僅變慢）；第二度分 Mobitz I（Wenckebach）與 Mobitz II（部分衝動未傳導）；第三度（完全阻滯）所有衝動皆未傳導，造成房室分離，心室自行去極化（常 30 至 40 次／分）。第一度少有症狀，第二、三度可造成心搏過緩症狀。處置同竇性心搏過緩（atropine、epinephrine、dopamine、矯正可矯正病因），特發性退化造成的第二、三度阻滯需植入永久節律器。

心房顫動#

心房顫動（atrial fibrillation, AF）是臨床最常見的心律不整。

流行病學與病因#

約 270 萬至 610 萬美國人罹患 AF，盛行率隨年齡上升（80 至 89 歲約 8%），男性多於女性。多數病因的共同特徵是左心房肥厚；高血壓可能是最重要的危險因子，其他包括 CAD、HF、甲狀腺亢進、瓣膜性心臟病、肥胖、阻塞性睡眠呼吸中止與胸腔手術。

病理生理#

多數病人的 AF 由肺靜脈內產生的電氣衝動觸發，並由心房內多個同時運作的迴路小波維持。AF 造成心房電氣重塑，「心房顫動孳生心房顫動」。AF 時心房無有效收縮，血液於左心房（尤其左心耳）淤積形成血栓，可造成缺血性中風—AF 病人中風風險增加 2 至 7 倍，約每六次中風即有一次源於 AF。

AF 分類：陣發性（7 天內自行或經介入終止）、持續性（> 7 天）、長期持續性（> 12 個月）、永久性（醫病共同決定不再嘗試恢復竇性節律）。

治療目標與處置#

治療目標依分類而定：心室速率控制、恢復竇性節律（cardioversion）、維持竇性節律、預防中風與全身栓塞。

血液動力學不穩定者（意識改變、低血壓、缺血性胸痛、急性 HF）需緊急直流電整流（direct current cardioversion, DCC）。

心室速率控制：抑制房室結傳導，用 β 阻斷劑、diltiazem、verapamil、digoxin 或 amiodarone。正常左心室功能者首選 CCB 或 β 阻斷劑。

急性失代償性心衰竭或 HFrEF 病人應避免靜脈 diltiazem 與 verapamil（負性肌力作用會加重 HFrEF）。此族群選用 β 阻斷劑（需待穩定後）或 digoxin。digoxin 對運動時的速率控制較差，且近期證據顯示可能與死亡率增加獨立相關。

恢復竇性節律：可用抗心律不整藥物（amiodarone、dofetilide、flecainide、ibutilide、propafenone）或擇期 DCC（通常較藥物有效）。

整流時機取決於 AF 持續時間。< 48 小時可安全嘗試整流。≥ 48 小時或時間不明者，須先以 warfarin（INR 2–3）或非維生素 K 拮抗口服抗凝劑（NOAC）抗凝 3 週，整流後再抗凝至少 4 週；或以經食道心臟超音波（TEE）排除心房血栓後整流。否則整流可能使血栓脫落導致中風。

dofetilide 與 sotalol 須住院起始並連續 ECG 監測，因有尖端扭轉型室速（torsades de pointes, TdP）風險。研究顯示節律控制與速率控制策略間死亡率無顯著差異，故維持竇性節律的藥物治療僅用於最大耐受速率控制下仍有症狀者。導管燒灼術（catheter ablation）是節律控制的非藥物選項。

預防中風與全身栓塞#

多數陣發性、持續性或永久性 AF 病人應接受抗凝治療。以 CHA₂DS₂-VASc 評分決策：

• 評分 0：不建議抗栓治療。
• 評分 1：可考慮口服抗凝劑、aspirin 或不治療。
• 評分 ≥ 2：建議口服抗凝—warfarin（INR 2.0–3.0）、dabigatran、rivaroxaban、apixaban 或 edoxaban。

CHA₂DS₂-VASc 計分：充血性心衰竭、高血壓、糖尿病、血管疾病、女性各 1 分；65 至 74 歲 1 分；≥ 75 歲、中風／TIA／血栓栓塞病史各 2 分。

• dabigatran（直接凝血酶抑制劑）：150 mg 每日兩次；嚴重腎病減量。機械瓣膜為禁忌；解毒劑為 idarucizumab。
• rivaroxaban、apixaban、edoxaban（第 Xa 因子抑制劑）：依腎功能調整劑量。瓣膜性 AF 與末期腎病者不建議 NOAC，應用 warfarin。

edoxaban 不建議用於 CrCl > 95 mL/min 者，因相較 warfarin 缺血性中風風險增加。所有 NOAC 皆不建議用於瓣膜性心臟病造成的 AF。

陣發性室上心搏過速#

陣發性室上心搏過速（paroxysmal supraventricular tachycardia, PSVT）最常見為房室結迴路型心搏過速，迴路包含房室結，速率 100 至 250 次／分、QRS 狹窄（< 0.12 秒）。

• 終止：先試迷走神經操作（咳嗽、頸動脈竇按摩、Valsalva 動作）。無效則以 adenosine 為首選藥物（成功率約 95%；6 mg 快速靜脈推注，無效可給 12 mg），半衰期約 10 秒、副作用短暫。血液動力學不穩定者用同步 DCC（初始 50 至 100 J）；穩定者可用靜脈 β 阻斷劑、diltiazem 或 verapamil（HFrEF 者首選 β 阻斷劑）。

  

• 預防復發：有症狀者導管燒灼術可達根治（併發症 < 1%）。不適合或不願燒灼者，正常左心室功能用口服 β 阻斷劑、diltiazem 或 verapamil；無效時可用 flecainide 或 propafenone（MI 或 CAD 病史者禁用）。HFrEF 者用 amiodarone、digoxin、dofetilide 或 sotalol。

  

頸動脈竇按摩不可用於中風或 TIA 病史者，或聽診有頸動脈雜音者。

心室心律不整#

心室早期收縮（PVC）#

心室早期收縮（premature ventricular complex, PVC）為源於心室的異位衝動，呈寬大畸形 QRS。多數無症狀。複雜或頻繁 PVC 在 CAD 或 MI 病史者與猝死風險增加相關。

無症狀 PVC 不應以抗心律不整藥物治療。CAST 試驗顯示，以 flecainide、encainide 或 moricizine 抑制 MI 後病人的無症狀 PVC，反而顯著增加死亡風險。quinidine、procainamide、disopyramide 亦會增加此族群死亡風險。

有症狀且無結構性心臟病者用 β 阻斷劑或非 dihydropyridine CCB；有結構性心臟病者用 β 阻斷劑（可降低死亡率）。藥物無效者可導管燒灼。PVC 誘發心肌病者用 β 阻斷劑或 amiodarone。

心室頻脈（VT）#

心室頻脈（ventricular tachycardia, VT）為連續三個以上 PVC、速率 > 100 次／分。非持續性 < 30 秒自行終止；持續性 > 30 秒或需因血液動力學不穩定而終止。多為單形性。病因包括 CAD、MI、HF、電解質異常與藥物。

• 血液動力學不穩定 VT：立即同步 DCC（單相 100 J 起）；無脈搏者行非同步去顫。

• 穩定 VT：結構性心臟病者首選 DCC，無法或不宜時首選靜脈 procainamide，無反應改 amiodarone 或 sotalol。verapamil 敏感型特發性 VT 用 verapamil；流出道 VT 用 β 阻斷劑。

  

• 預防猝死：曾發生 VT 且具猝死風險者，植入式心臟去顫器（implantable cardioverter defibrillator, ICD）為首選，較 amiodarone 或 sotalol 更有效降低猝死。amiodarone 加 β 阻斷劑可減少 ICD 電擊頻率。

心室顫動（VF）#

心室顫動（ventricular fibrillation, VF）為心室不規則、混亂的電氣活動，無心室去極化，導致脈搏、心輸出量與血壓消失。

VF 唯一能終止並恢復竇性節律的方法是電擊去顫。應盡快去顫（單相 360 J，雙相 120 至 200 J），並立即恢復 CPR。藥物（epinephrine 每 3 至 5 分鐘 1 mg、amiodarone 300 mg 後可再 150 mg）僅用於協助去顫成功，單靠藥物無法終止 VF。vasopressin 已不再建議作為心臟驟停的升壓劑。

尖端扭轉型室速（TdP）#

TdP 是與竇性搏動 QTc 間期延長相關的特殊多形性 VT。可為遺傳性（長 QT 症候群）或後天性（多由藥物引起）。機轉為抑制鉀外流（特別是 IKr 通道）使心室再極化延長，促成早期後去極化與迴路。

危險因子包括 QTc > 500 ms、女性、> 65 歲、心衰竭、電解質異常（低血鉀、低血鎂、低血鈣）、心搏過緩、併用多種延長 QTc 的藥物與基因易感性。

血液動力學不穩定 TdP 應立即去顫（而非同步 DCC，多形性心律不整通常對 DCC 無反應）。穩定 TdP 應矯正電解質異常，並給予靜脈硫酸鎂 1 至 2 g（無論是否低血鎂皆有效）。停用可能致病藥物。

結果評估與監測#

• AF：監測速率控制是否達標（有症狀或 HFrEF 者目標 < 80 次／分；無症狀且左心室功能保留者 < 110 次／分可接受）、ECG 是否轉竇性節律。warfarin 者每月監測 INR（目標 2.5，範圍 2.0–3.0），抗凝者觀察瘀青與出血。
• 緩脈型：監測心率、症狀緩解與 atropine 副作用（口乾、瞳孔放大、尿滯留、心搏過速）。
• PSVT／VT／VF／TdP：監測心律是否終止與恢復竇性節律，並監測抗心律不整藥物副作用。
• 留意各抗心律不整藥物特有副作用：amiodarone（肺纖維化、肝毒性、甲狀腺異常、皮膚變色、角膜微沉積）、digoxin（噁心、視覺改變、房室阻滯）、第 III 類藥物與 sotalol（TdP）等。