心臟衰竭（heart failure, HF）是多種心臟疾病的最終結果，預後不佳：慢性 HF 五年死亡率仍超過 50%，猝死約佔死亡的 40%。本章說明 HF 的病因、神經荷爾蒙病理生理模型、臨床表現與分類，以及慢性與急性 HF 的治療。

流行病學與病因#

急性 HF 每年造成美國約 650 萬次住院，是 Medicare 病人最常見的出院診斷與最昂貴的診斷。針對升高的神經荷爾蒙反應的治療雖明顯改善病態與死亡，長期存活率仍低。

HF 可依病因分為缺血性與非缺血性，約 70% 與缺血相關。最常見病因為冠狀動脈疾病（coronary artery disease, CAD）、高血壓與擴張型心肌病變。依功能可分為：

• 收縮功能障礙（systolic dysfunction）：收縮力下降，如心肌梗塞後肌肉量減少、擴張型心肌病變、壓力 / 容積過量造成的心室肥大。
• 舒張功能障礙（diastolic dysfunction）：心室充填受限，如心室僵硬度增加、肥厚型心肌病變、浸潤性心肌疾病、心肌缺血。

非缺血病因包括高血壓、病毒、甲狀腺疾病、過量飲酒、非法藥物、妊娠相關與瓣膜疾病。

病理生理#

心輸出量（cardiac output, CO）= 心率（HR）× 心搏量（stroke volume, SV）。SV 由前負荷（preload）、後負荷（afterload）與收縮力（contractility）決定。心肌持續喪失後，身體啟動代償機制以維持 CO，但這些機制長期反而有害。

HF 代償機制的雙面性：

• 前負荷增加（鈉水滯留）：經 Frank-Starling 機制優化 SV，但造成肺部與全身鬱血、水腫，增加心肌耗氧。
• 血管收縮：維持血壓與灌流，但增加後負荷、降低 SV 並進一步活化代償。
• 心搏過速與收縮力增加（交感活化）：急性增加 CO，但增加耗氧、縮短舒張充填時間、使 β1 受體下調、誘發心律不整。
• 心室肥大與重塑（remodeling）：短期維持 CO、降低室壁張力，但長期導致收縮 / 舒張功能障礙與心肌死亡。

神經荷爾蒙模型#

HF 的發展與進展涉及交感神經系統（sympathetic nervous system, SNS）與腎素—血管收縮素—醛固酮系統（RAAS） 的活化，此模型是目前慢性 HF 治療的依據。

• 血管收縮素 II（angiotensin II）：升高全身血管阻力與後負荷，誘導心血管重塑，並促進醛固酮與正腎上腺素釋放。阻斷 RAAS 可改善心臟功能並延長存活，故 ACE 抑制劑與 ARB 是治療基石。
• 醛固酮（aldosterone）：鈉水滯留惡化充填壓，造成低鉀 / 低鎂與心律不整，並促進心肌纖維化與重塑，與猝死風險增加相關。
• 正腎上腺素（norepinephrine）：血漿濃度與 HF 嚴重度成正比，過量直接具心臟毒性，持續刺激造成 β 受體去敏感與下調。
• 其他：endothelin-1（強力血管收縮）、血管加壓素（vasopressin，與稀釋性低鈉血症相關）。反調節荷爾蒙包括利鈉肽（ANP、BNP，BNP 可作診斷標記）、bradykinin 與一氧化氮。

誘發與惡化因子#

病人處於「代償（compensated）」或「失代償（decompensated）」狀態。不遵從飲食限制或慢性 HF 藥物是急性失代償最常見且可預防的原因。 其他誘因包括急性缺血、心律不整、感染、未控制的高血壓、貧血、甲狀腺亢進，以及惡化 HF 的藥物（NSAIDs、COX-2 抑制劑、類固醇、非二氫吡啶 CCB、thiazolidinediones、某些抗心律不整藥）。

臨床表現與診斷#

症狀源於失能心室後方的鬱血、組織灌流不足，或兩者皆有。鬱血是最常見症狀。

• 左心衰竭：呼吸困難（dyspnea）、端坐呼吸（orthopnea）、陣發性夜間呼吸困難（PND）、咳嗽，嚴重肺水腫可咳粉紅泡沫痰。
• 右心衰竭：周邊水腫（足踝 / 薦部）、腹脹、早飽、噁心、疲倦；頸靜脈壓（JVP）升高、肝頸靜脈逆流（HJR）、肝腫大。
• 應每日固定（晨起進食前）量體重，因體重增加常先於明顯水腫；嚴重慢性 HF 可發生心臟惡病質（cardiac cachexia，6 個月內非水腫性體重下降 > 6%），預後變差。

實驗室與檢查：BNP > 100 pg/mL 或 NT-proBNP > 300 pg/mL 支持心源性呼吸困難；超音波評估左心室大小、瓣膜、射出分率（EF）；ECG、胸部 X 光、血清肌酸酐、全血球計數。

分類#

• NYHA 功能分級（FC I–IV）：依活動耐受度的主觀評估，可隨治療改善而改變。
• ACC/AHA 分期（A–D）：依疾病發展與進展，A 為高風險無結構性疾病，D 為末期；分期不可逆轉（如 C 期不會回到 B 期），並對應各期管理策略。

慢性心臟衰竭的治療#

HF 無法治癒。治療目標為預防 / 減輕症狀、減少住院、減緩疾病進展、改善生活品質與延長存活。目標隨 A 至 D 期逐步累加：A 期以風險因子管理為主；B 期加入減緩進展的藥物；C 期加入控制症狀的治療；D 期轉向緩和照護與生活品質。

非藥物治療#

• 飲食：多數病人限鈉 ≤ 2 g/day（建議緩慢減鹽、以香料替代）；鹽替代品含鉀須謹慎。需要時限水 < 2 L/day。
• 自我監測：每日量體重並記錄；單日增加 1.4 kg（3 磅）或一週增加 2.3 kg（5 磅）應通知照護者。 部分病人可依體重自行調整利尿劑。
• 運動：穩定時鼓勵規律低強度有氧（步行、游泳、騎車），避免重量訓練與過度勞累；急性失代償時不建議。
• 風險因子：戒菸（吸菸 HF 病人死亡率高 40%）、酒精性心肌病變者戒酒。
• 疫苗：每年流感疫苗、肺炎鏈球菌疫苗。

藥物治療（射出分率降低型 HFrEF）#

具改善症狀、減緩進展與改善存活證據的藥物，皆作用於神經荷爾蒙阻斷。藥物應低劑量起始、緩慢調升至臨床試驗證實的目標劑量或最高耐受劑量。

利尿劑#

利尿劑用於緩解鬱血症狀與維持血容正常，但不改善存活。

• 環利尿劑（loop diuretics）：furosemide、bumetanide、torsemide 為 HF 最常用，作用於亨利氏環粗升枝，腎功能差時仍有效。口服生體可用率 torsemide 與 bumetanide 近完全，furosemide 平均僅 50%。
• Thiazide 類：較弱，少單用；metolazone 在低肌酸酐清除率仍保有作用，常與環利尿劑併用以克服「利尿劑抗性（diuretic resistance）」。

利尿劑可致低血容、低血壓、低鈉、低鉀、低鎂、高尿酸與腎功能惡化。低鉀血症尤其令人擔憂，可誘發心律不整與猝死；低鎂常伴隨低鉀，兩者皆須評估與補充。

神經荷爾蒙阻斷劑#

• ACE 抑制劑：治療基石，阻斷 angiotensin II 形成與 bradykinin 分解，降低前後負荷，改善症狀、運動耐受、心室大小與存活。所有有左心室收縮功能障礙者（不論有無症狀）除非禁忌或不耐受皆應使用。低劑量起始緩慢調升。絕對禁忌：血管性水腫病史、雙側腎動脈狹窄、懷孕。常見副作用為高鉀血症與乾咳（bradykinin 累積，5%–15%）。可能使血清肌酸酐輕微上升（通常為新基線），最常見原因為過度利尿。
• ARB：選擇性阻斷 AT1 受體，較少咳嗽，是 ACE 抑制劑不耐受 / 禁忌者的等效替代。與 ACE 抑制劑交叉血管性水腫雖少仍須謹慎起始。
• ARNI（sacubitril/valsartan）：neprilysin 抑制劑加 ARB 的首類藥物，相較 enalapril 將心血管死亡或 HF 住院的複合終點降低 20%。對耐受 ACE 抑制劑 / ARB 的症狀性 HFrEF 病人，建議改用以進一步降低病態與死亡。

sacubitril/valsartan 與 ACE 抑制劑併用為禁忌（血管性水腫風險增加），兩者切換時須間隔 36 小時洗滌期。較 enalapril 易發生症狀性低血壓，低血壓病人須謹慎。服用 ARNI 者監測 NT-proBNP（非 BNP），因 BNP 為 neprilysin 受質會被升高。

• β 阻斷劑：慢性 β 阻斷可降低心室質量、改善心室形狀、具抗心律不整作用，改善 EF 並降低全因與 HF 住院及死亡。僅三種證實降低死亡：選擇性的 bisoprolol、metoprolol succinate 與非選擇性的 carvedilol（非類效應，atenolol、bucindolol 無益）。須在病人臨床穩定、血容正常時低劑量起始，每 2 至 4 週加倍。
• 礦皮質素受體拮抗劑（MRA）：spironolactone、eplerenone，建議用於 NYHA FC II–IV 且 LVEF ≤ 35% 者及心肌梗塞後左心室功能障礙者。主要風險為高鉀血症。

MRA 起始前與起始後 1 週內須評估血清鉀與肌酸酐。鉀 > 5.0 mEq/L、肌酸酐清除率 < 30 mL/min 或血清肌酸酐 > 2.5 mg/dL 時不應起始；治療後鉀 > 5.5 mEq/L 應減量或停用。spironolactone 可致男性女乳症（約 10% 因此停藥），eplerenone 較少但為 CYP3A4 受質，不可與強效抑制劑併用。

• hydralazine 加 isosorbide dinitrate：前者降後負荷、後者降前負荷。是真正不耐受 ACE 抑制劑 / ARB 者的選擇，並對已用 ACE 抑制劑 / ARB 的非裔病人作為加藥可改善存活。常因頭痛、低血壓而停藥。

其他藥物#

• digoxin：減少 HF 住院但不改善存活。用於最佳治療（ACE 抑制劑 / ARB、β 阻斷劑、利尿劑）後仍有症狀者。劑量 0.125–0.25 mg/day，目標濃度 0.5–0.9 ng/mL。老年、腎功能差、低瘦體重者用低劑量。低鉀、高鈣、低鎂增加中毒風險；中毒可致噁心、視覺障礙、混亂與心律不整，危及生命者用 digoxin 專一性 Fab 抗體片段。
• ivabradine：阻斷竇房結 If 通道單純降低心率。用於 LVEF ≤ 35%、NYHA FC II–III、竇性節律、已用最大耐受 β 阻斷劑且心率 ≥ 70 次 / 分者。
• CCB：非二氫吡啶類（diltiazem、verapamil）因負性變力作用會惡化 HFrEF，應避免；amlodipine、felodipine 不影響存活，僅用於治療未控制的高血壓或心絞痛。

射出分率保留型 HF（HFpEF）#

HFpEF（LVEF 40%–60%）以心室鬆弛與充填受損為主，多見於年長女性、與高血壓或糖尿病密切相關。前瞻試驗少，多數中性（PEP-CHF、I-PRESERVE），spironolactone（TOPCAT）降低 HF 住院的次要終點。目前治療為：控制基礎病因（高血壓、CAD、維持竇性節律）、降低充填壓、延長舒張充填時間、選擇性病人用 spironolactone，並以利尿劑控制鬱血。

急性與末期心臟衰竭#

急性 HF（AHF）以惡化的鬱血或灌流不足表現。可依血容（「濕 wet / 乾 dry」）與灌流（「暖 warm / 冷 cool」）分為四個血流動力學亞群（warm-dry、warm-wet、cool-dry、cool-wet）；CI < 2.2 L/min/m² 提示灌流不足，PCWP > 18 mm Hg 提示鬱血。

治療目標：矯正誘因、緩解症狀、改善血流動力學、優化慢性口服藥物、衛教。出院前應達血容正常或接近正常，並盡早起始 β 阻斷劑、ACE 抑制劑 / ARB 與醛固酮拮抗劑。

藥物治療#

• 利尿劑：環利尿劑（首選 furosemide）為一線，5–15 分鐘內經靜脈擴張降前負荷。容積過量者腸道水腫使口服吸收差，常用靜脈推注或連續輸注；經驗法則為靜脈起始劑量為門診口服劑量的兩倍。
• 血管擴張劑：用於中重度鬱血。
  • nitroglycerin：低劑量降前負荷與改善冠狀血流，高劑量（> 100 mcg/min）兼降後負荷。5–10 mcg/min 起始，可發生 12 小時內耐受性（tachyphylaxis）。
  • nitroprusside：靜脈與動脈擴張，顯著降 PCWP、SVR 與血壓，CI 輕度增加。須嚴密監測血壓；長於 3 天或高劑量、肝腎不全者可致氰化物 / 硫氰酸鹽中毒；活動性缺血者避免（冠狀竊血）。不可驟停。
  • nesiritide：重組 BNP，降 PCWP、SVR，增 SV/CO 而不影響 HR。收縮壓 < 90 mm Hg 者避免。
  • 血管擴張劑禁用於 CO 依賴靜脈回流者與心因性休克者。
• 正性肌力藥（inotropes）：經提升 cAMP 增加收縮力，但以增加心肌負荷與促心律不整為代價，AHF 應先試血管擴張劑。
  • dobutamine：β1/β2 致效劑，傳統首選；用於收縮壓 > 90 mm Hg，48–72 小時後可耐受性下降。
  • dopamine：保留給低血壓或接近心因性休克者，效果隨劑量而異。
  • 磷酸二酯酶抑制劑（milrinone）：「inodilator」，正性肌力兼血管擴張。作用不依賴 β 受體，適合慢性服用 β 阻斷劑的病人；可致低血壓、心律不整。

機械、手術與裝置治療#

• 主動脈內氣球幫浦（IABP）：舒張期充氣增加冠狀灌流、收縮前洩氣降後負荷，用於心因性休克等短期支持。
• 心室輔助裝置（VAD）：手術植入幫浦，用於短期支持、等待移植的橋接治療或不適合移植者的最終治療（destination therapy）。
• 心臟移植：頑固性末期 HF 的最終選項，須權衡手術與長期免疫抑制風險。

結果評估與監測#

• 慢性 HF 重點：血容狀態、運動耐受、整體症狀 / 生活品質、藥物不良反應、疾病進展與心臟功能；提醒病人用 β 阻斷劑「可能先變差再變好」，數週至數月才見改善。
• 急性 HF：監測症狀（呼吸困難、JVD）快速緩解、重要器官灌流（心智狀態、肌酸酐、肝功能、HR 50–100）、血流動力學（CI 升至 > 2.2、PCWP 降至 < 18），並密切監測血壓與腎功能。
• 起始或調整 ACE 抑制劑 / ARB / ARNI、MRA、利尿劑後 1–2 週評估血壓、電解質、BUN 與肌酸酐；MRA 起始後第 3 天、第 1 週查鉀，之後每月（前 3 月）再每 3 月。
• 出院前確保血容正常且方案包含 ACE 抑制劑 / ARB / ARNI、β 阻斷劑、足量利尿劑，以及視情況的醛固酮拮抗劑或 digoxin；理想於藥物優化後 2 個月追蹤超音波評估 LVEF 是否升至 40% 以上。