本案例為一名有鐮刀型細胞貧血症（sickle cell anemia，SS disease）的年輕非裔美籍女性，因急性疼痛危象合併急性胸部症候群（acute chest syndrome）入院，屬 Level I 難度案例。
病患呈現#
主訴#
「我的臀部和腿部疼痛讓我無法入睡，現在疼痛嚴重到我根本無法走路。」
現病史（HPI）#
Kimberly Johnson 是一名 23 歲非裔美籍女性，有鐮刀型細胞貧血症病史，4 天前因左臀部疼痛而醒來。在過去 4 天，疼痛已蔓延至雙側臀部和腿部，且她的居家止痛藥 oxycodone 5 mg/acetaminophen 325 mg 無法控制疼痛。她已每 4 小時服用 2 錠，持續 2 天。她目前的疼痛評分為 9/10。她表示過去一週有咳嗽，伴有黃綠色濃痰。在過去一天，她也注意到輕微盜汗和畏寒，並認為自己可能發燒。
過去病史（PMH）#
- 鐮刀型細胞貧血症（SS disease），1 歲前確診，每年約 5–8 次需要住院的危象
- 15 歲時雙側髖關節置換術
- 1 次急性胸部症候群發作，5 年前
家族史（FH）#
母親和父親健在，均具有鐮刀型細胞特性（sickle cell trait）。患者為獨生女。
社會史（SH）#
秋天開始牙醫學院就讀；與兩位女室友同住。
用藥（Meds）#
- Folic acid 1 mg po 每日
- Multivitamin（Women’s One-a-Day）1 錠每日
- Oxycodone 5 mg/acetaminophen 325 mg，1–2 錠 po，每 4–6 小時 PRN
過敏#
- Penicillin（年幼時呼吸短促）
- Sulfa（年幼時出現皮疹）
系統回顧（ROS）#
否認噁心、嘔吐、腹瀉或便祕。無心衰竭證據，但注意到輕度心臟擴大。過去約 1 週有黃綠色濃痰的咳嗽，以及盜汗和畏寒。
理學檢查#
一般（Gen） 消瘦、體格良好的非裔美籍女性，中高度痛苦狀態
生命徵象（VS） BP 136/74，P 115，RR 24，T 39.0°C；51 kg；室內空氣下 O₂ sat 85%，4 L O₂ 下 96%
HEENT PERRL；EOMI；口腔黏膜軟且濕潤；鞏膜和眼底檢查正常；無鼻竇壓痛
皮膚（Skin） 皮膚彈性正常；無皮疹或病灶
頸部（Neck） 柔軟；無淋巴結腫大或甲狀腺腫大
心臟（CV） RRR；II/VI 收縮期射出雜音（systolic ejection murmur, SEM）；無摩擦音或奔馬律
肺部（Lungs） 雙側底部聽診有爆裂音（crackles）；叩診有濁音
腹部（Abd） 軟，無壓痛，腸音正常；無反彈痛或肌衛；輕度脾臟腫大（mild splenomegaly）；無肝臟腫大或腫塊
四肢（Ext） 雙側脈搏 2+，無水腫；雙側下肢局部壓痛、發紅和發炎
神經（Neuro） A & O × 3；肌力正常，反射完整
檢驗數據（Labs）#
| 項目 | 數值 | 項目 | 數值 |
|---|---|---|---|
| Na | 139 mEq/L | Hgb | 8.5 g/dL |
| K | 4.2 mEq/L | Hct | 24.3% |
| Cl | 99 mEq/L | Plt | 544 × 10³/mm³ |
| CO2 | 30 mEq/L | WBC | 24.8 × 10³/mm³ |
| BUN | 28 mg/dL | Neutros | 89% |
| SCr | 0.8 mg/dL | Bands | 2% |
| Glu | 81 mg/dL | Eos | 1% |
| Lymphs | 3% | ||
| Monos | 5% |
| 項目 | 數值 | 項目 | 數值 |
|---|---|---|---|
| MCV | 85 μm³ | Ca | 8.8 mg/dL |
| Retic | 18.2% | Mg | 1.9 mEq/L |
| AST | 48 IU/L | Phos | 3.9 mg/dL |
| ALT | 39 IU/L | (+) anti-E red cell antibody | |
| Alk phos | 77 IU/L | ||
| LDH | 957 IU/L | ||
| T. bili | 6.8 mg/dL | ||
| D. bili | 0.8 mg/dL | ||
| I. bili | 6.0 mg/dL | ||
| Alb | 3.8 g/dL |
其他（Other）
- 動脈血氧分析（ABG）：pH 7.49；pCO₂ 38；O₂ 72；bicarb 30；O₂ sat 96%（on oxygen）
- 血紅蛋白電泳（Hgb electrophoresis）：Hgb A2 2%；Hgb F 6%；Hgb S 92%
- 周邊血液抹片：有鐮刀型紅血球（sickle forms）和靶型紅血球（target cells）
Figure 108-1：周邊血液抹片，鐮刀細胞與標靶細胞
胸部 X 光
可攜式胸部 X 光顯示雙側肺野有瀰漫性間質性浸潤，與急性胸部症候群一致。心臟擴大亦為明顯發現。
Figure 108-2：鐮刀型貧血急性胸部症候群的肺部 X 光
心電圖（ECG） 正常竇性心律
超音波心動圖（Echocardiogram） 左心室功能正常
評估（Assessment）#
23 歲非裔美籍女性，鐮刀型細胞危象合併可能的急性胸部症候群。
學習目標#
完成本案例後，學生應能：
- 辨識急性鐮刀型細胞危象相關的臨床特徵
- 討論急性胸部症候群的表現和治療選項
- 根據病患特定資訊建議最佳止痛療法
- 確定鐮刀型細胞貧血症藥物治療的最佳療效指標
- 建議可能減少鐮刀型細胞危象頻率的治療
問題#
問題辨識（Problem Identification）#
- 1.a. 列出患者的藥物治療問題清單。
- 1.b. 此患者有哪些症狀、體徵和實驗室數值與急性鐮刀型細胞危象一致？
- 1.c. 此患者有哪些症狀、體徵和實驗室數值支持急性胸部症候群的診斷？
- 1.d. 充分評估此患者還需要哪些額外資訊？
期望結果（Desired Outcome）#
- 本案例藥物治療的目標為何？
治療替代方案（Therapeutic Alternatives）#
- 3.a. 哪些非藥物療法對此患者可能有益？
- 3.b. 哪些可行的藥物治療替代方案可用於治療患者的疼痛？
- 3.c. 哪些可行的藥物治療替代方案可用於預防類鴉片誘發的便祕？
最佳計畫（Optimal Plan）#
- 概述治療此患者急性鐮刀型細胞危象和急性胸部症候群各方面的詳細治療計畫。對所有藥物治療，包括劑型、劑量、時程和療程。
療效評估（Outcome Evaluation）#
- 5.a. 需監測哪些臨床與實驗室參數，以評估療效並偵測或預防不良反應？
臨床病程（Clinical Course）
您建議的計畫已開始執行，住院第 3 天患者的疼痛明顯改善，室內空氣下血氧飽和度改善至 97%，已退燒。她每天只使用 PCA 2–3 次，並要求改回口服藥物。
- 5.b. 考量此資訊，患者住院期間藥物治療計畫有哪些需要調整（如有）？
- 5.c. 可對患者的居家藥物方案做哪些調整，以減少因疼痛危象而住院的次數？
- 5.d. 若您在上一題建議了任何新藥物，應追蹤哪些實驗室參數，以在最小化毒性的同時評估遵從性和血液學反應？
病患衛教（Patient Education）#
- 應提供患者哪些資訊以增進遵從性、確保療效並減少不良反應？
同種異體骨髓移植（allogeneic bone marrow transplantation）已被證明對兒科鐮刀型細胞貧血症患者有根治性效果。約 20% 的患者有匹配的兄弟姐妹捐贈者，也可透過全國骨髓捐贈計畫（National Marrow Donor Program）尋找配型。