本案例為一名因服用磺胺類抗生素後出現毒性表皮壞死溶解症（toxic epidermal necrolysis, TEN）的青少年，為危及生命的嚴重藥物皮膚反應，屬 Level III 難度案例。
病患呈現#
主訴#
「我的孩子全身起水泡且病得很嚴重！」（由患者母親代述）
現病史（HPI）#
April Rayne 是一名 14 歲白人女孩，因高燒、嘔吐、腹瀉及 3 天的皮疹病史至急診就診。皮疹為斑丘疹（maculopapular）合併水泡，已蔓延至體表面積（body surface area, BSA）75%。約 1½ 週前因泌尿道感染（UTI）被開立 7 天療程的 trimethoprim-sulfamethoxazole（TMP/SMX）。她按時服藥，尿路感染症狀（排尿困難、頻尿及腹部不適）在 2–3 天內緩解，這是她的第一次 UTI。她繼續按指示服用 TMP/SMX。開始治療 7 天後，她注意到手臂和腿部出現紅點，並逐漸蔓延至全身，隨後開始起水泡。她發燒，昨晚開始嘔吐，並有兩次腹瀉。今晨母親帶她至急診，隨即入住 ICU，立即插管以保護氣道暢通。
過去病史（PMH）#
無特殊（Unremarkable）
家族史（FH）#
父母健在；無兄弟姐妹
社會史（SH）#
April 是一名學生，約 2 個月前開始上爵士舞課並很喜歡。無性行為，不吸菸，不飲酒。飲食和居住環境近期無改變。
用藥（Meds）#
剛完成 7 天療程的 TMP/SMX。未服用其他藥物，包括 OTC 藥品、維生素、草藥或毒品。未服用口服避孕藥。
住院用藥
- 插管用：Ketamine 40 mg IV × 1，midazolam 1 mg IV × 1，propofol 120 mg IV × 1
- 血壓支持：Dopamine IV 點滴，12 mcg/kg/min
過敏#
NKDA
系統回顧（ROS）#
皮膚觸碰時有疼痛感，有皮疹和水泡。持續鬆軟大便。在急診嘔吐 × 1 次。其他方面無異常，除上述主訴外。
理學檢查#
一般（Gen） 相當焦慮的 14 歲白人女孩，外觀急性病容
生命徵象（VS） BP 90/50，HR 90，RR 25，T 40.1°C
皮膚（Skin） 廣泛斑丘疹覆蓋 75% BSA。水泡累及 BSA 超過 30%，似仍在擴散。臉部、手部、足部、四肢和軀幹有離散深紅紫癜性斑疹，對稱分布，伴有廣泛性紅斑。水泡及強烈發紅滲出性糜爛位於嘴唇（尤其是唇紅緣）、口腔黏膜及陰道區域。部分水泡已破裂，部分水泡中心有壞死。Nikolsky 氏徵象（Nikolsky’s sign）陽性。皮膚觸碰時有疼痛。
HEENT PERRLA，EOMI，眼底正常，鼓膜完整。有角膜磨損但無水泡。結膜炎，眼瞼下有碎屑積聚。外鼻孔清晰。口腔有水泡，下唇有潰瘍。咽部發紅並有水泡。
胸部（Chest） 上呼吸道充血；口腔、喉嚨及會厭有碎屑和潰瘍（立即插管以保護氣道暢通）。
心臟（Cor） RRR，無雜音、摩擦音或奔馬律；S1 和 S2 正常
腹部（Abd） （+）腸音，軟，無壓痛，無腫塊
泌尿生殖（Genitourinary） 陰道區域有水泡。已插入 Foley 導尿管——尿量約 40–50 mL/h。
直腸（Rectal） Deferred
肌骨骼/四肢（MS/Ext） 手臂和腿部有斑丘疹和部分水泡。雙側關節痛和肌肉痛。周邊脈搏存在。
神經（Neuro） 定向感 × 3。無意識混亂跡象。
檢驗數據（Labs）#
| 項目 | 數值 | 項目 | 數值 |
|---|---|---|---|
| Na | 140 mEq/L | Glucose | 95 mg/dL |
| K | 4.0 mEq/L | BUN | 9 mg/dL |
| Cl | 101 mEq/L | SCr | 0.7 mg/dL |
| CO2 | 32 mEq/L | AST | 15 IU/L |
| PO4 | 2.2 mg/dL | ALT | 22 IU/L |
| T. protein | 6.5 g/dL | LDH | 120 IU/L |
| Albumin | 3.1 g/dL |
| 項目 | 數值 | 項目 | 數值 |
|---|---|---|---|
| WBC | 11 × 10³/mm³ | Hgb | 12 g/dL |
| PMNs | 65% | Hct | 31% |
| Bands | 5% | Plt | 239 × 10³/mm³ |
| Eos | 8% | INR | 1.24 |
| Monos | 1% | aPTT | 32.4 sec |
| Basos | 1% | ESR | 35 mm/h |
| Lymphs | 20% | RF | 陰性 |
尿液分析：無蛋白、酮體、血液、WBC 或細菌
胸部 X 光：WNL
臨床病程#
第 2 天：尿量仍約 40–50 mL/h；前 24 小時 1,050 mL。
第 3 天：
- 嘴唇病變切片組織病理學：表皮退化，表皮內囊泡形成及表皮下大疱。輕度血管周圍淋巴細胞浸潤。
- 嘴唇病變切片直接免疫螢光：陰性。
- 手臂水泡拭子：凝固酶陰性葡萄球菌（Coagulase-negative Staphylococcus）、綠膿桿菌（Pseudomonas aeruginosa）。
- 血液培養：凝固酶陰性葡萄球菌，對 vancomycin 敏感。
- 尿液培養（中段尿）：無生長。
評估（Assessment）#
此 14 歲女孩患有毒性表皮壞死溶解症，可能由藥物引發，且可能已發展出繼發性表皮葡萄球菌（Staphylococcus epidermidis）菌血症。
學習目標#
完成本案例後，學生應能：
- 了解識別或排除可疑藥物誘發皮膚反應的方法
- 辨識藥物誘發史蒂文斯–強森症候群（Stevens-Johnson syndrome, SJS）與 TEN 的症狀與體徵
- 說出最常引起 SJS 和 TEN 的藥物
- 確定可疑藥物誘發皮膚反應患者的適當處置方案
- 衛教疑似 SJS 或 TEN 患者關於反應的性質及必要的預防措施，包括未來應避免的藥物
- 辨識有嚴重皮膚反應、需要轉介進一步醫療評估與治療的患者
問題#
問題辨識（Problem Identification）#
- 1.a. 列出此患者的藥物治療問題清單。
- 1.b. 此患者展現了哪些 TEN 的症狀與體徵？
- 1.c. 患者的症狀是否可能由藥物引起？
期望結果（Desired Outcome）#
- 此患者的治療目標為何？
治療替代方案（Therapeutic Alternatives）#
- 3.a. 有哪些非藥物替代方案可用於治療此患者的 TEN？
- 3.b. 有哪些藥物治療替代方案可用於治療此患者的 TEN？
最佳計畫（Optimal Plan）#
- 為此患者設計最佳的 TEN 藥物治療計畫。
療效評估（Outcome Evaluation）#
- 對您建議的管理策略，需要哪些療效和不良反應監測？
病患衛教（Patient Education）#
- 您如何告知此患者（及其照護者）關於藥物治療的相關資訊？
積極且警覺的非藥物支持性療法，是有效管理毒性表皮壞死溶解症的關鍵。