本案例呈現一名 43 歲女性,有長期甲狀腺機能低下病史,出現疲倦、食慾不振、體重下降及全身性色素沉著等症狀,最終診斷為原發性腎上腺功能不全(primary adrenal insufficiency),即愛迪生氏病(Addison’s disease),複雜度等級為 Level II

病患呈現#

主訴#

「我正在為一次假期做準備,但卻沒有足夠的精力來計劃。而且,我看起來好像已經曬過太陽了。」

現病史(HPI)#

Carla Stanley 是一名 43 歲女性,前來診所進行年度健康檢查。她因工作繁忙,正期待著計劃已久的加勒比海郵輪假期。她描述幾個月來持續感到疲勞、噁心及食慾不振,擔心自己的狀況不足以完成旅行準備。Carla 報告最近渴望吃鹹的食物。

過去病史(PMH)#

  • 甲狀腺機能低下(Hypothyroidism)× 15 年

家族史(FH)#

父親有糖尿病 50 年;母親有高血壓及骨質疏鬆;有三名姊妹有甲狀腺機能低下,一名姊妹有甲狀腺機能亢進。

社會史(SH)#

嫁給一名教授;擔任職業治療師;有三名青少年子女;偶爾在晚餐及社交場合飲酒;不吸菸。

用藥(Meds)#

  • Levothyroxine 0.088 mg po 每日一次
  • Os-Cal 500+D 每日

過敏#

Penicillin(皮疹)

系統回顧(ROS)#

幾個月來噁心、嚴重疲倦及體重減輕 6 lb。她說起立時常感到頭暈,並描述過去幾個月來渴望吃橄欖和泡菜等鹹食。她的皮膚有明顯曬黑感,甚至在非日曬區域也是如此,儘管她否認近期有藥物變更或戶外活動。否認發燒、夜間盜汗、視覺障礙或月經周期改變。

理學檢查#

一般外觀(Gen) 看起來疲倦的黝黑(tanned)女性,無明顯不適

生命徵象(VS) BP 94/70(坐)、84/60(站);P 79(坐)、87(站);RR 22;T 96.8°F;Wt 60 kg,Ht 5'6''

皮膚 質地正常,略乾燥,無裂縫;手掌膚紋色素沉著(pigmented skin creases on palms);全身性曬黑外觀,連非日曬區域亦有。右前臂有色素沉著的疤痕(darkened scar on right forearm)。

HEENT WNL,但黏膜乾燥;鼓膜完整

頸部 柔軟,無甲狀腺腫大或淋巴腺腫

肺部 清晰,呼吸音正常

乳房 無腫塊

心臟(CV) RRR,無雜音、摩擦音或奔馬律

腹部(Abd) NTND;無肝脾腫大

泌尿(GU) 外陰部正常

肌肉骨骼/四肢(MS/Ext) 無水腫、發紺或杵狀指;關節活動範圍正常

神經(Neuro) A & O × 3

檢驗數據(空腹,上午 9:00 抽血)#

項目數值項目數值
Na127 mEq/LTSH4.8 mIU/L
K5.0 mEq/LFree T41.3 ng/dL
Cl98 mEq/LCortisol1.4 mcg/dL(抽血時間 09:10)
CO₂27 mEq/LACTH2,096 pg/mL
BUN15 mg/dLAST50 IU/L
SCr1.1 mg/dLALT84 IU/L
Glu102 mg/dLETA-HCG 定性陰性

皮質醇參考範圍:上午 8–25 mcg/dL,下午 4–20 mcg/dL;ACTH 0–130 pg/mL

尿液分析(UA): 清澈,黃色,SG 1.015,pH 7.0

其他: 無電腦斷層(CT)掃描或心電圖(ECG)

評估(Assessment)#

  1. 原發性腎上腺功能不全(primary adrenal insufficiency),最可能為自體免疫性疾病所致
  2. 甲狀腺機能低下病史,目前以 levothyroxine 治療

學習目標#

完成本案例後,讀者應能:

  • 辨識愛迪生氏病的臨床表現、症狀及實驗室改變
  • 最佳化愛迪生氏病患者的藥物及非藥物治療
  • 向病患及家屬提供愛迪生氏病、皮質類固醇及礦物皮質素的正確給藥、副作用及不良反應衛教,並強調依從療程的重要性
  • 提供高皮質醇及低皮質醇血清濃度常見副作用的諮詢及衛教
  • 比較皮質類固醇的相對糖皮質素(glucocorticoid)及礦物皮質素(mineralocorticoid)效力

問題#

問題辨識(Problem Identification)#

  • 1a. 列出本病患的藥物治療問題清單。
  • 1b. 哪些資訊(症狀、徵象、實驗室數值)顯示愛迪生氏病的存在或嚴重程度?

期望治療結果(Desired Outcome)#

  • 2. 本案例藥物治療的目標為何?

治療替代方案(Therapeutic Alternatives)#

  • 3a. 哪些非藥物療法對本病患可能有用?
  • 3b. 有哪些可行的藥物治療替代方案用於治療愛迪生氏病?
  • 3c. 哪些心理社會因素與本病患相關?

最佳計畫(Optimal Plan)#

  • 4. 治療本病患的最佳藥物、劑型、劑量、用藥時程及療程為何?

治療結果評估(Outcome Evaluation)#

  • 5. 評估治療是否達到期望治療結果及偵測或預防不良反應需要哪些臨床及實驗室參數?

病患衛教(Patient Education)#

  • 6. 應向病患提供哪些資訊以提升依從性、確保療效並降低不良反應?

自學作業(Self-Study Assignments)#

  • 1. 回顧急性腎上腺危象(acute adrenal crisis)的症狀與徵象,並描述其治療。
  • 2. 區分各種糖皮質素的作用持續時間、糖皮質素效力及礦物皮質素效力。
  • 3. 區分皮質醇及醛固酮的生物功能。
  • 4. 解釋為何腎上腺功能不全時皮膚會出現色素沉著。
  • 5. 辨識可能誘發急性腎上腺功能不全或腎上腺危象的藥物。

嗜鹽(salt craving)是愛迪生氏病的症狀。攝取鹹食可能緩解疾病的其他症狀,如關節酸痛及姿勢性低血壓。