本案例呈現一位 58 歲女性 Joan Miller 因動作遲緩及僵硬至神經科就診,最終診斷為早期帕金森氏症(Parkinson’s disease, PD),難度等級為 Level II。案例追蹤病患從初診到 6 個月及 10 年後的疾病進展,涵蓋藥物啟動、副作用處置及晚期運動波動(motor fluctuations)的管理。

病患呈現#

主訴#

「我很難讓自己動起來,而且做事情花了我更多時間。」

現病史(HPI)#

Joan Miller 是一位 58 歲、慣用右手的女性,因過去 6 個月右側肢體僵硬而至神經科就診。她做事需要花費更多力氣才能啟動動作,且肌肉感覺僵硬。過去一年她感到思考速度變慢,回憶事情也需要更長時間。她還抱怨便秘,以及性慾減退超過一年。最近閱讀變得困難,文字偶爾看起來模糊。這些症狀已影響她作為高中體育教師的工作表現,讓她考慮提早退休。

過去病史(PMH)#

無。

家族史(FH)#

母親在 94 歲時因阿茲海默症(Alzheimer’s disease)相關併發症過世;父親死於大腸癌;兩個女兒及丈夫均健在且健康。

社會史(SH)#

(–)飲酒,(–)吸菸;已婚 25 年。

系統回顧(ROS)#

除 HPI 所述外無其他主訴。否認其他自主神經功能障礙症狀,如吞嚥困難、排尿問題、流汗發作、流涎或頭暈。亦否認任何心理問題,如憂鬱、恐慌發作、生動夢境、幻覺或偏執妄想。

用藥(Meds)#

無。

過敏#

無。

理學檢查#

一般外觀(Gen) 白人女性,外表符合實際年齡。

生命徵象(VS) BP 118/76(坐位),114/70(站立位);P 70;RR 13;T 36.8°C;體重 55 kg,身高 5'3''

皮膚(Skin) 眉毛處有少量乾燥黃色皮屑(seborrhea)。

頭頸眼耳鼻喉(HEENT) 言語音量減弱、表情減少(面具臉)、眨眼頻率降低;瞳孔等大等圓且對光反射正常(PERRLA);眼球外在運動正常(EOMI)。

頸部/淋巴結(Neck/Lymph Nodes) 頸部柔軟,無腫塊,甲狀腺正常,無頸動脈雜音(bruits)。

肺部(Lungs/Thorax) 清晰,正常呼吸音,兩側氣管音清晰(CTA)。

心臟(CV) 規律心律(RRR),無雜音或頸動脈雜音(bruits)。

腹部(Abd) 柔軟,無壓痛,無可觸及腫塊。

泌尿生殖/直腸(Genit/Rect) 無結節觸及;無直腸息肉。

肌肉骨骼/四肢(MS/Ext) 右臂輕度僵硬(mild rigidity)。右側精細運動協調能力下降。四肢脈搏正常,姿勢穩定性正常。無雙側下肢水腫(CCE)。

神經系統(Neuro) 一般神經學檢查完整;Folstein 簡短心智狀態測驗(MMSE)30/30;漢密頓憂鬱量表(Hamilton Depression Scale)4/21。

統一帕金森氏症評估量表(Unified Parkinson’s Disease Rating Scale, UPDRS):

  • 第一部分:精神、行為及情緒分數 0/16
  • 第二部分:日常生活功能(ADL)分數 3/52(穿衣輕度困難——穿尼龍絲襪及扣小釦子;唾液、吞嚥、切食物、衛生、翻身、跌倒、凍結步態、行走或感覺影響均無問題)
  • 第三部分:運動功能檢查 10/108(臉部表情、右側肢體僵硬、右手輪替動作及動作遲緩有輕度問題;靜止性震顫、從椅子站起、姿勢、步態或姿勢穩定性均無問題)

筆跡樣本:書寫稍緩慢,且字體逐漸縮小,顯示微小書寫症(micrographia)早期徵象。

檢驗數據#

項目數值項目數值
Na136 mEq/LHgb13.5 g/dL
K4.3 mEq/LHct40.5%
Cl101 mEq/LRBC4.42 × 10⁶
CO223 mEq/LWBC5.0 × 10³/mm³
BUN8 mg/dLPlt395 × 10³/mm³
SCr1.0 mg/dLHomocysteine16.0 μmol/L
Glu95 mg/dLAST20 IU/L
ALT24 IU/L
Alk phos80 IU/L
GGT18 IU/L
Ferritin100 ng/mL
TSH2.0 mIU/L
T4 total7.5 mcg/dL

評估(Assessment)#

依據 HPI 及 UPDRS,病患症狀符合早期輕度帕金森氏症(early, mild Parkinson’s disease)。

學習目標#

完成本案例後,學生應能:

  • 辨識帕金森氏症的運動性及非運動性症狀
  • 為帕金森氏症病患制定最佳藥物治療計畫
  • 為出現藥物副作用的病患推薦治療調整方案
  • 教育帕金森氏症病患有關疾病及其藥物治療的知識

問題#

問題辨識(Problem Identification)

  • 1.a. 列出並評估病患的每一項主訴。
  • 1.b. 評估理學檢查及實驗室發現中的潛在問題。
  • 1.c. 列出帕金森氏症的四大運動性及非運動性症狀,並描述本病患具有哪些帕金森氏症的症狀與徵象。
  • 1.d. 依據 Hoehn–Yahr 量表,本病患的疾病分期為何?

期望療效(Desired Outcome)

    1. 帕金森氏症病患的治療目標為何?

治療替代方案(Therapeutic Alternatives)

  • 3.a. 哪些非藥物替代方案對本病患治療帕金森氏症可能有益?
  • 3.b. 依據病患的症狀與徵象,目前有哪些可行的藥物治療替代方案?

最佳計畫(Optimal Plan)

    1. 哪種藥物、劑型、劑量、給藥時程及治療期間最適合本病患目前的問題?

療效評估(Outcome Evaluation)

    1. 應使用哪些監測參數評估病患對藥物的反應,及偵測副作用?

病患衛教(Patient Education)

    1. 應向病患提供哪些資訊,以確保治療成功、增進用藥順從性並減少副作用?

臨床病程——6 個月後(Clinical Course—6 Months Later)#

6 個月後,Miller 女士回診。目前用藥包括:每日綜合維生素、眼部潤滑軟膏(Refresh PM)、Metamucil 每次 1 湯匙每日兩次、pramipexole 1 mg 每日三次,以及 rasagiline 1 mg 每天早上一次。性慾、行動遲緩、僵硬及思考均有改善。工作表現改善,並享受工作,不再計畫退休。便秘略有改善。視力模糊持續,但尚未至眼科就診。現主訴眉毛和頭皮搔癢。病患表示無藥物副作用,但丈夫抱怨她的個性改變,因為她大量購物,常買重複的物品,造成家庭財務壓力。

追蹤問題(Follow-Up Questions)

  1. 最初的治療計畫是否合理?為什麼?
  2. 病患目前表現出哪些治療副作用?
  3. 您目前推薦的藥物治療調整為何?
  4. 您會如何教育本病患,確保治療成功、增進用藥順從性並減少副作用?

臨床病程——10 年後(Clinical Course—10 Years Later)#

Miller 女士回至神經科例行追蹤。她現年 68 歲,因日常生活功能下降而已退休。強迫行為問題已消失。便秘在通便治療後改善。視力模糊在白內障手術後改善。帕金森氏症藥物藥效持續時間縮短,出現「關閉(off)」期。症狀現為雙側性,包括震顫、僵硬、肌肉緊繃及步態問題(右腳拖曳)。幾乎所有活動均較緩慢及笨拙,尤其是駕駛、使用餐具、穿衣、床上翻身及從椅子站起。姿勢穩定性仍良好,無跌倒。無自主神經症狀或幻覺困擾。

報告輕度憂鬱、睡眠問題及健忘。抱怨難以做決定,失去主動參與活動及社交的意願。否認食慾、自尊、焦慮、罪惡感或自殺念頭的改變。在帕金森氏症藥物消退時往往感覺更差。入睡常需超過 30 分鐘,因感覺躁動不安且擔心自身狀況。常在凌晨 3 時因無法在床上翻身而驚醒,並在早上 7 時再次清醒時仍處於「關閉」狀態。

目前用藥:每日綜合維生素、Benefiber 每餐 1 湯匙每日兩次、docusate sodium 100 mg 每日一次、magnesium hydroxide(氧化鎂乳液)每次 1 湯匙每月 1–2 次,以及 carbidopa/levodopa 25/100 mg 每日三次隨餐服用(上午 7 時、中午及下午 5:30)。早上 7 時的藥物在 7:30 開始起效,持續至約上午 11 時。中午 12:30 服藥才開始起效前,她有嚴重震顫。中午劑量持續至下午 4:30 至 5 時,故在下午 5:30 服下一劑,但下午 5:30 的藥直到晚上 7 時才開始起效。

UPDRS「開啟(on)」狀態分數:情緒 3,ADL 12,運動功能 43。Myerson 徵象(glabellar reflex)陽性。漢密頓精神科憂鬱評定量表(Hamilton Psychiatric Rating Scale for Depression)18/53;MMSE 28/30。生命徵象及體重無變化,所有檢驗值均正常。

追蹤問題(Follow-Up Questions)

  1. 列出本次就診的病患問題清單。
  2. 您目前推薦的藥物治療調整為何?
  3. 關於 coenzyme Q10 在帕金森氏症治療中的應用,請參見本書第 20 節。

臨床要點#

隨著帕金森氏症的進展,藥物給藥時機必須與症狀同步。評估每劑藥物的起效時間及持續時間,並據此進行調整。當病患被迫在醫院或療養院的固定給藥時間表下服藥時,症狀可能加重。因此,應讓病患的症狀來引導給藥時機。