本案例呈現一位 53 歲醫療複雜女性 Mary Sanchez,因難以控制的強直陣攣發作而進展至癲癇重積狀態(status epilepticus),難度等級為 Level I。病患患有嚴重智能障礙及多重共病,案例重點在於急性期藥物治療選擇及腸胃道外給藥路徑的評估。

病患呈現#

主訴#

由病患的照護員代為陳述:「Mary 今天早上一直在發作。」

現病史(HPI)#

Mary Sanchez 是一位 53 歲女性,由救護車從當地智能障礙及發展障礙(MR/DD)機構轉送至急診,隨行有一名照護員及其病歷。照護員報告,Mary 在今天早上 6:30 洗澡時發作 27 秒;上午 9:00 又發作一次,持續約 45 秒;機構護士在第二次發作後給予 lorazepam。約半小時前,Mary 再度發作兩次,醫師指示工作人員將她送往急診。Mary 通常會對自己的名字有反應,且會用眼睛追視活動,但在最後幾次發作後,工作人員無法讓她有任何反應。

過去病史(PMH)#

隨行病歷詳記其病史:重度智能障礙(profound mental retardation)、四肢癱瘓(quadriparesis)、繼發於結節性硬化症(tuberous sclerosis)及 Dandy Walker 變異型的全身強直陣攣發作(generalized tonic-clonic seizures)及神經源性吞嚥障礙(neurogenic swallowing disorder)。病史亦顯著包括反覆吸入性肺炎(recurrent aspiration pneumonia)、慢性菌尿症(chronic bacteriuria)及慢性間歇性腸阻塞(chronic intermittent ileus)。自 7 歲起即住機構。多年來身體功能逐漸惡化,目前無法坐、站或行走,日常生活完全依賴他人照護。癲癇發作自幼年即有,確切發作日期不詳,且一直難以控制。

曾使用過的抗癲癇藥物包括:苯巴比妥(phenobarbital,因無效而停用)、卡馬西平(carbamazepine,因低血鈉而停用)、丙戊酸(valproic acid,因肝酶異常而停用)及托吡酯(topiramate,因無效而停用)。目前使用苯妥英(phenytoin)、拉莫三嗪(lamotrigine)及克隆氮平(clonazepam)。所有營養及藥物均透過胃造口管(gastrostomy tube)給予,係因神經源性吞嚥障礙及後續多次吸入性肺炎而置入。

家族史(FH)#

癲癇家族史陰性;病患有三個兄弟姊妹,均健在且無重大病史。父母均已過世,無其他家族史可資參考。

社會史(SH)#

病患大部分時間居住於 MR/DD 機構。

用藥(Meds)#

  • Calcium carbonate 懸浮液 1,250 mg GT 每日兩次
  • Chlorpheniramine 4 mg GT 每日四次
  • Clonazepam 3.5 mg GT 每日三次
  • Ergocalciferol 400 IU GT 每日一次
  • Lamotrigine 125 mg GT 每天早上及 100 mg GT 睡前
  • Metoclopramide 10 mg GT Q 8 h
  • 綜合維生素/礦物質 GT 每日一次
  • Phenytoin 2½ 粒 50 mg 咀嚼錠(共 125 mg)GT Q 8 h
  • Lorazepam 2 mg 頰黏膜給藥,PRN(24 小時內超過 1 次發作,或發作持續超過 1 分鐘)

過敏#

NKDA(無已知藥物過敏)

藥物副作用病史(Adverse Drug Effect History) Valproic acid(肝酶異常);Carbamazepine(嚴重低血鈉,鈉 119 mEq/L)

系統回顧(ROS)#

無法獲取(Unobtainable)。

理學檢查#

一般外觀(Gen) 無反應女性,檢查期間發生一次 52 秒強直陣攣發作。

生命徵象(VS) BP 135/85,P 115,RR 22,T 37.8°C

皮膚(Skin) 溫暖、乾燥;甲床蒼白;胸部及背部有色素增加痣(hyperpigmented nevi)。

頭頸眼耳鼻喉(HEENT) 黏膜乾燥;牙齦增生(gingival hyperplasia)陽性;下巴、上唇及眉毛區域中度多毛症(hirsutism)。

頸部/淋巴結(Neck/Lymph Nodes) 頸部柔軟,無甲狀腺腫大或淋巴結腫大。

肺部(Lungs/Chest) 胸部擴張對稱,兩側氣管音清晰(CTA)。

心臟(CV) 規律心律(RRR),無雜音、摩擦音或奔馬律(MRG)。

腹部(Abd) 柔軟,無肝脾腫大;腸音消失(BS absent);胃造口管原位(gastrostomy tube in situ)。

泌尿生殖/直腸(Genit/Rect) 直腸壺腹空虛,無腫塊,無糞便。

肌肉骨骼/四肢(MS/Ext) 肌肉發育不良;上肢痙攣性;四肢肘膝關節均呈屈曲位。

神經系統(Neuro) 無法喚醒;深部腱反射(DTR)4+;Babinski 反射陽性。

檢驗數據#

項目數值項目數值
Sodium138 mEq/LHgb11.9 g/dL
Potassium4.3 mEq/LHct35.3%
Chloride101 mEq/LRBC3.61 × 10⁶/mm³
CO232 mEq/LPlt190 × 10³/mm³
BUN6 mg/dLWBC11.3 × 10³/mm³
SCr0.4 mg/dLNeutros92.5%
Glu74 mg/dLEos0.1%
Basos0%
Lymphs3.6%
Monos3.8%

尿液分析(Urinalysis) 顏色黃色;外觀略混濁;葡萄糖(–);膽紅素(–);酮體微量;比重 1.020;血液(–);pH 8.0;蛋白質(–);硝酸鹽(+);白血球酯酶—大量。顯微鏡檢:白血球 10–15/hpf;紅血球 1–2/hpf;上皮細胞—少量鱗狀上皮、移行上皮及腎小管上皮;細菌—大量;結晶—中量非晶形尿酸鹽。

尿液培養及敏感性(Urine Culture & Sensitivity):待報(Pending)

血液培養(Blood Cultures):待報(Pending)

苯妥英血中濃度(Phenytoin Level):待報(Pending)

頭部電腦斷層(Head CT) 依病歷顯示基線影像:多處雙側顱內鈣化及第四腦室擴大(dilated 4th ventricle)。

評估(Assessment)#

53 歲醫療複雜女性,具難以控制強直陣攣發作病史,目前處於癲癇重積狀態(status epilepticus)。

學習目標#

完成本案例後,學生應能:

  • 定義癲癇重積狀態及其促發原因
  • 指明急診(ED)對癲癇重積狀態病患應採取的處置措施
  • 推薦適當的癲癇重積狀態藥物治療方案
  • 為癲癇重積狀態病患制定適當的藥物照護計畫

問題#

問題辨識(Problem Identification)

  • 1.a. 本病患有哪些藥物治療問題?
  • 1.b. 病患初抵急診時應採取哪些步驟?

期望療效(Desired Outcome)

    1. 本案例的藥物治療目標為何?

治療替代方案(Therapeutic Alternatives)

    1. 有哪些藥物治療選項可用於治療癲癇重積狀態?

最佳計畫(Optimal Plan)

    1. 治療本病患癲癇重積狀態的最佳藥物治療計畫為何?

療效評估(Outcome Evaluation)

    1. 哪些臨床及實驗室參數對於評估療效、達到最佳結果是必要的?

病患衛教(Patient Education)

    1. 哪些病患特異性因素可能干擾苯妥英血中濃度,照護者可以做哪些事情來降低其影響?

臨床要點#

正在接受抗癲癇藥物治療的癲癇病患發生癲癇重積狀態時,若能重新開始先前停用的藥物,往往可使發作緩解。