本案例呈現一位 24 歲女性 Cathy Olson 的多發性硬化症(multiple sclerosis, MS)急性惡化,難度等級為 Level I。案例涵蓋疾病診斷依據、急性期治療選擇,以及長期疾病修飾療法的規劃與衛教。

病患呈現#

主訴#

「我的左腳和左手臂麻木,而且走路有困難。」

現病史(HPI)#

Cathy Olson 是一位 24 歲女性,在 10 個月前健康狀況良好,其後發展出右側臉部進行性感覺喪失、右耳聽覺扭曲及劇烈眩暈。症狀在 10 天內加劇,並因此住院治療。腦部磁振造影(MRI)顯示右側橋腦(pons)有一增強病灶,合計共七個病灶,其中三個位於腦室旁(periventricular)。腦脊髓液(CSF)評估顯示 IgG 指數上升及寡克隆帶(oligoclonal bands)陽性。住院期間,病患選擇開始使用 glatiramer acetate 20 mg SC 每日一次。今日來診,主述左側感覺喪失進行性惡化,造成左側足垂(footdrop)、左臂無力及步行困難,症狀約在 10 天前開始,當時她正值輕度上呼吸道感染且工作壓力加重。

過去病史(PMH)#

  • 自青春期起反覆發作偏頭痛,雖已接受 acetaminophen、aspirin 及 caffeine(Excedrin)和 sumatriptan 治療,仍難以控制
  • 輕度反覆憂鬱發作,未曾接受藥物治療

家族史(FH)#

病患為挪威裔,出生於亞利桑那州,12 歲時移居俄亥俄州。無兄弟姊妹,父母健在且健康。無神經系統疾病家族史。

社會史(SH)#

已婚,職業為會計師。戒菸 3 年,戒前吸菸量為每日一包(1 ppd)。飲酒限於偶爾於週末飲用一杯葡萄酒或啤酒。

用藥(Meds)#

  • Acetaminophen、aspirin 及 caffeine(Excedrin)2 粒 po PRN 頭痛
  • Sumatriptan 50 mg po PRN 偏頭痛
  • Glatiramer acetate(Copaxone)20 mg SC 每日一次

過敏#

NKDA(無已知藥物過敏)

系統回顧(ROS)#

除感覺疲倦與精力不振外,無其他特殊主訴。曾有尿失禁病史及在高溫環境下主觀感覺肢體無力。無先前視覺障礙(如疼痛、視力模糊或複視)或運動障礙病史。

理學檢查#

一般外觀(Gen) 白人女性,外表略顯焦慮,其餘無急性病容(NAD)。

生命徵象(VS) BP 120/72,P 88 且規律,RR 20,T 36.6°C;體重 55 kg,身高 5'5''

皮膚(Skin) 皮膚彈性正常;無明顯病灶、腫瘤或痣。

頭頸眼耳鼻喉(HEENT) 頭顱正常,無外傷;鼓膜清晰。

頸部/淋巴結(Neck/Lymph Nodes) 頸部柔軟,無淋巴結腫大或甲狀腺腫大。

心臟(CV) 規律心律(RRR);S1、S2 正常;無雜音、摩擦音或奔馬律(MRG)。

肺部(Lungs) 聽診及叩診均清晰。

腹部(Abd) 無壓痛、無腹脹(NTND)。

泌尿生殖/直腸(Genit/Rect) 暫未評估(Deferred)。

肌肉骨骼/四肢(MS/Ext) 關節活動度(ROM)正常;四肢脈搏 2+。

神經系統(Neuro) 病患清醒、定向感正常、可配合。

腦神經(CNs II–XII):右耳主觀聽覺扭曲及耳鳴,但聽力敏銳度完整;瞳孔等大等圓且對光反射正常(PERRLA);視力雙眼 20/20;眼底檢查正常;眼球活動完整;輕度眼球震顫(nystagmus)。

運動系統:右上下肢肌力 5/5,左上下肢肌力 4/5;深部腱反射(DTR)全身均亢進(hyperactive);感覺檢查顯示左側輕觸覺及針刺覺的主觀強度中度減退,最嚴重缺損位於左腳。協調測試正常,但串聯步行(tandem walking)及一般步態有輕度不穩;Romberg 氏試驗陽性。

檢驗數據#

項目數值項目數值
Na145 mEq/LAST12 IU/L
K4.1 mEq/LALT40 IU/L
Cl99 mEq/LGGT33 IU/L
CO223 mEq/LWintrobe ESR20 mm/h
BUN11 mg/dLTSH1.0 μIU/mL
SCr0.9 mg/dLANA陰性
Glu109 mg/dLCRP1.0 mg/dL
Lyme serology陰性

腦部 MRI 多處腦室旁白質信號增強區(斑塊,plaque);另見圖 58-1。

Figure 58-1:腦部 MRI,典型腦室周圍病灶

評估(Assessment)#

依據臨床表現、CSF 結果及腦部 MRI,符合多發性硬化症之診斷,目前為急性惡化期,表現為左側感覺喪失、足垂及步行困難。

學習目標#

完成本案例後,學生應能:

  • 描述多發性硬化症(MS)的症狀與徵象,及其如何模擬其他神經系統疾病
  • 設計 MS 急性惡化期的藥物治療方案
  • 確認哪些病患適合接受疾病修飾療法,並為個別病患推薦最適當的藥物選擇
  • 為疾病惡化的 MS 病患制定藥物治療計畫
  • 教育病患正確的劑量、自我注射方式、副作用及保存方法,針對 interferon β-1a(Avonex、Rebif)、interferon β-1b(Betaseron)、glatiramer acetate(Copaxone)、mitoxantrone 及 natalizumab

問題#

問題辨識(Problem Identification)

  • 1.a. 哪些臨床資訊(病患人口學特徵、症狀、徵象、檢驗值)支持本病患多發性硬化症的診斷?
  • 1.b. 哪些額外資訊(實驗室檢查、診斷程序)對評估本病患可能有所幫助?

期望療效(Desired Outcome)

    1. 本病患的治療目標為何?

治療替代方案(Therapeutic Alternatives)

  • 3.a. 有哪些藥物治療選項可用於治療本病患的急性惡化,您會推薦哪一種?
  • 3.b. 本病患可能需要哪些輔助治療?
  • 3.c. 第一線及輔助治療可能出現哪些副作用?

臨床病程(Clinical Course)

病患接受建議方案治療後症狀逐漸緩解。初次就診兩年後再度回診,主訴步行困難加重及視力模糊。上肢肌力完整,下肢肌力明顯減退,尤以左側為著。下肢 DTR 亢進,肌張力輕度痙攣。病患步態緩慢,但可無輔助獨立行走。情緒低落,檢查過程中情緒激動落淚,擔憂疾病進展。

  • 3.d. 有哪些治療選項可以修飾本病患的疾病進程?

最佳計畫(Optimal Plan)

    1. 設計一個最佳的藥物治療計畫,以降低本病患 MS 惡化的頻率。

療效評估(Outcome Evaluation)

    1. 哪些臨床及實驗室參數對於評估療效與毒性是必要的?

病患衛教(Patient Education)

    1. 您會向本病患提供哪些關於長期 MS 治療的資訊?

臨床要點#

許多病患接受干擾素(interferon)治療後感受不佳,並可能出現令人不適的副作用。重要的是應強調 ABC-R 藥物(Avonex、Betaseron、Copaxone、Rebif)並不會改善疾病目前的症狀,而是能減少發作次數及長期失能的進展。充分告知潛在療效與預期副作用,是確保病患持續用藥的關鍵。