本案例為 Macintyre Jones,一名 33 歲囊腫性纖維化(cystic fibrosis, CF)男性,因慢性胰臟炎(chronic pancreatitis)急性發作就診,難度等級 Level II。

病患呈現#

主訴#

「我過去幾天每天有 3 到 5 次臭味很重的液態黃綠色糞便。」

現病史(HPI)#

Macintyre Jones 是一名 33 歲男性,至其初級照護醫師(PCP)診所主訴排便次數增加,糞便呈稀水樣、臭味重,且觀察到糞便有油脂成分(脂肪瀉,steatorrhea)。這些症狀在他回去夜間學校後(因飲食較不規律)有部分加重,已持續一週。Mr. Jones 也注意到過去一週有噁心、嘔吐合併腹部不適加劇。他在等候室時已嘔吐 2 次,在診間坦承疼痛超過「不舒服」,實際上相當讓人失能。

過去病史(PMH)#

有囊腫性纖維化(cystic fibrosis)病史,幾乎每 6 個月就因病情加重住院一次。最近一次住院在 2 個月前,住院 4 週,其中包括 10 天在內科加護病房(MICU)進行呼吸支持。他一直接受低劑量胰臟酵素補充,但已數年未調整劑量。

家族史(FH)#

父母均健在且健康。一個姊姊 6 年前因 CF 在 29 歲時去世。一個弟弟 28 歲,健康。

社會史(SH)#

患者自述不飲酒、不抽菸、不使用非法藥物。

用藥(Meds)#

  • Albuterol 0.083% 霧化吸入 Q 6 h
  • Ipratropium bromide 0.02% 霧化吸入 QID
  • Pancrelipase(Ultrase MT 20)1 粒膠囊 隨餐口服
  • Tobramycin 300 mg 吸入 BID

過敏#

Sulfamethoxazole/trimethoprim → 蕁麻疹(hives)

系統回顧(ROS)#

無嘔血或前述以外的其他主訴。

理學檢查#

全身(Gen) 瘦削、病容、焦慮外觀的白種男性

生命徵象(VS) BP 92/60,P 105,RR 28,T 37.6°C;Wt 45 kg,Ht 5'10''

皮膚(Skin) 皮膚彈性正常

頭眼耳鼻喉(HEENT) PERRLA,眼球運動正常(EOMI),口咽部清晰,口腔黏膜濕潤

頸部/淋巴節(Neck/Lymph Nodes) 柔軟;(–) 頸靜脈怒張(JVD)、甲狀腺腫大、淋巴結腫大或頸動脈雜音

肺部/胸廓(Lung/Thorax) 過度換氣;叩診明顯過度共鳴(marked hyperresonance);所有肺野均可聽見呼吸音

心臟(CV) 規律心律,無奔馬音或雜音

腹部(Abd) 腸鳴音稀少;(+) 反彈痛(rebound)及腹肌緊張(guarding)

生殖/直腸(Genit/Rect) 無腫塊,糞便潛血 (–)

肌骨/四肢(MS/Ext) (+) 杵狀指(clubbing);近端甲床發紺(proximal nail beds cyanotic);(–) 水腫

神經(Neuro) 定向力完整(A & O × 3);腦神經 II–XII 完整

檢驗數據#

項目數值項目數值
Na133 mEq/LHgb14.2 g/dL
K4.4 mEq/LHct43%
Cl93 mEq/LRBC4.8 × 10⁶/mm³
CO232 mEq/LPlt387 × 10³/mm³
BUN9 mg/dLMCV89.6 μm³
SCr0.7 mg/dLMCHC33 g/dL
Glu94 mg/dL
項目數值項目數值
WBC10.1 × 10³/mm³T. bili0.4 mg/dL
Neutros73%Alk Phos113 IU/L
Bands0%Alb2.6 g/dL
Eos1%Pre alb19 mg/dL
Lymphs11%Lipase130 IU/L
Monos15%Amylase358 IU/L

內視鏡逆行性胰膽管攝影(ERCP) 與慢性胰臟炎一致的改變:存在胰管內結石(intrapancreatic duct calculi)

評估(Assessment)#

  1. 慢性胰臟炎(Chronic pancreatitis)
  2. 囊腫性纖維化(Cystic fibrosis)
  3. 飲食不足(Dietary insufficiency)

學習目標#

完成本案例後,學生應能夠:

  • 辨識與慢性胰臟炎及其急性發作一致的主觀和客觀發現
  • 評估患者特定資料並為慢性胰臟炎急性發作患者建立問題清單
  • 了解在急性胰臟炎發作期間「胰臟休息(pancreatic rest)」的疼痛緩解與症狀解決的理由
  • 討論治療替代方案並為慢性胰臟炎急性發作期間的疼痛管理制訂個別化計畫
  • 建議適當的胰臟酵素替代療法(pancreatic enzyme replacement therapy)以管理慢性胰臟炎患者的脂肪瀉

問題#

問題確認(Problem Identification)

  • 1.a. 列出此患者的藥物治療問題清單。
  • 1.b. 哪些主觀和客觀資訊與慢性胰臟炎的診斷一致?
  • 1.c. 哪些症狀、徵象及檢驗結果指示患者正在經歷慢性胰臟炎的急性發作?
  • 1.d. 患者的哪些問題適合藥物治療?
  • 1.e. 要充分評估此患者,還需要哪些額外資訊?

期望目標(Desired Outcome)

    1. 本案例的藥物治療目標為何?

治療替代方案(Therapeutic Alternatives)

  • 3.a. 哪些非藥物治療對此患者有用?
  • 3.b. 有哪些可行的藥物治療替代方案可用於治療此慢性胰臟炎急性發作?

最佳計畫(Optimal Plan)

    1. 對此患者最適合的藥物、劑型及療程為何?

結果評估(Outcome Evaluation)

    1. 哪些臨床及實驗室參數是評估治療是否達到期望目標並偵測或預防不良反應所必需的?

患者衛教(Patient Education)

    1. Mr. Jones 即將出院。身為病房藥師,您將提供哪些資訊以提升他對新藥物療法的依從性、最大化成功機會並盡量減少不良反應?

臨床要點#

囊腫性纖維化(cystic fibrosis)在傳統認知上與肺部疾病、兒童期診斷及壽命通常不超過 30 歲相關。然而,基因突變與症狀差異極大;部分患者症狀主要表現在消化道而無肺部表現。因此,部分患者直到成年才被診斷出來。