本案例呈現一名囊性纖維化（cystic fibrosis, CF）急性肺部惡化合併營養不良的 9 歲男童，門診治療失敗後收治住院，難度等級為 Level II。
學習目標#
完成本案例後，讀者應能夠：
- 辨認囊性纖維化病患常見問題的徵象與症狀
- 制定 CF 急性肺部惡化的抗菌治療計畫及適當的監測策略
- 設計 CF 藥物治療常見併發症的處置策略
- 提供 CF 病患霧化吸入藥物的衛教，包括 dornase alfa 及吸入型 tobramycin 的使用說明
病患呈現#
主訴#
由母親代述：「呼吸困難、咳嗽及痰液增加、體力下降。」
現病史（HPI）#
Eric Smith 是一名 9 歲男孩，有長期 CF 病史，4 週大時確診。3 週前出現感冒症狀，包括流鼻水、乾咳、喉嚨痛及主觀發燒。至本地兒科診所就診後，開立 amoxicillin 400 mg/5 mL，每次 1 茶匙 BID（35 mg/kg/天），共 10 天，治療可能的肺炎。完成抗生素療程後症狀未改善，母親致電肺科診所後，肺科醫師致電藥局開立 ciprofloxacin 500 mg po BID（約 40 mg/kg/天）。母親亦被指示每日進行三次胸腔物理治療，並將 prednisone 劑量從 5 mg 增加至 10 mg po 每日一次。
現在病患前往肺科門診進行門診治療追蹤。他描述呼吸困難惡化、肺部與鼻竇充血、嚴重疲勞。母親報告咳嗽增加，痰液顏色極深但無發燒。食慾下降，自上次門診以來體重減輕 3 磅。門診血氧飽和度 88%（室內空氣）。
過去病史（PMH）#
- 自確診以來共 11 次因 CF 急性肺部惡化住院；最近一次住院在 6 個月前
- 過敏性支氣管肺麴黴菌病（allergic bronchopulmonary aspergillosis, ABPA），最近以糖皮質素治療後控制中
- 2 年前接受鼻竇手術
- 胰臟功能不全（Pancreatic insufficiency）
- 長期 CF 相關肺部變化伴支氣管擴張（bronchiectasis）及兩次咯血（hemoptysis）病史
- 前一個夏天打棒球時手臂骨折
- 注意力不足過動症（attention-deficit/hyperactivity disorder, ADHD）
家族史（FH）#
雙親健在。Eric 有一個妹妹患有 CF，近期有感冒及上呼吸道感染。兩位母系舅舅分別在 13 歲和 17 歲時死於 CF。
社會史（SH）#
Eric 就讀三年級，但近 2 個月在家自學。住所距最近的 CF 中心約 60 英里。家中使用市政水源，無寵物；父親在家外吸菸。家庭近期因失業而失去健康保險。
用藥（Meds）#
- Ciprofloxacin 錠 500 mg po BID
- 霧化 tobramycin (TOBI) 300 mg BID via nebulizer（每隔月使用，目前在「使用期」）
- Albuterol 0.083% 3 mL（1 支）BID via nebulizer
- Dornase alfa (Pulmozyme) 2.5 mg via nebulizer，每日一次
- Fluticasone (Flovent HFA) 110 mcg，每次 2 puffs，BID
- Prednisone 10 mg po，每日一次
- Azithromycin 250 mg po，每週一、三、五（Q M, W, F）
- Creon 10 兩顆膠囊配每餐（880 units of lipase/kg/meal），一顆配點心（440 units of lipase/kg/snack）
- Lansoprazole 15 mg po，每日一次
- Ferrous sulfate 324 mg po，每日一次
- ADEK 一錠 po，每日一次
- 兒童綜合維生素一錠 po，每日一次
- Atomoxetine 25 mg po，每日一次
- Ibuprofen 200 mg po，每日 3–4 次 PRN 胸痛
- Pediasure 每日 2 罐
過敏#
Codeine（發癢）；草莓（anaphylaxis）
系統回顧（ROS）#
病患抱怨嚴重背痛，尤其咳嗽時更明顯。因呼吸困難而無法進行日常活動。目前無咯血、嘔吐或腹痛。每日有 3–4 次鬆散或半成形大便。食慾旺盛。
理學檢查#
一般狀況（Gen） 愉快、消瘦、配合的 9 歲男孩，檢查期間移除氧氣導管時即有呼吸困難
生命徵象（VS） BP 110/70，P 144，RR 44，T 37.4°C；Wt 23 kg，Ht 4'2’' 血氧飽和度：1.5 L 氧氣下 95%；室內空氣 88%
皮膚（Skin） 膚色及張力正常
頭頸眼耳鼻喉（HEENT） EOMI，PERRLA；雙側鼻孔有乾燥分泌物；無口腔病灶，但後咽可見分泌物
頸部/淋巴結（Neck/Lymph Nodes） 柔軟；無淋巴腺腫大或甲狀腺腫大
肺部（Lungs） 兩側均可聽到囉音，上肺葉重於下肺葉
心臟（CV） 規則心律，無雜音
腹部（Abd） 觸診時怕癢；(+) 腸鳴音；腹部柔軟；輕度腹脹，可觸及糞便
泌尿生殖/直腸（Genit/Rect） 未檢查（Deferred）
肌肉骨骼/四肢（MS/Ext） 可見杵狀指（clubbing）；無發紺；微血管回充時間 < 2 秒
神經（Neuro） Eric 清醒；腦神經完整；完整神經學檢查略有不配合
檢驗數據（Labs）#
| 項目 | 數值 | 項目 | 數值 |
|---|---|---|---|
| Na | 138 mEq/L | Hgb | 15.4 g/dL |
| K | 4.5 mEq/L | Hct | 45.2% |
| Cl | 102 mEq/L | MCV | 81 μm³ |
| CO2 | 34 mEq/L | MCH | 31.1 pg |
| BUN | 10 mg/dL | MCHC | 34 g/dL |
| SCr | 0.5 mg/dL | Cai | 4.6 mEq/Lᵃ |
| Glu | 188 mg/dL | Phos | 4.6 mEq/L |
| Mg | 2.1 mg/dL |
ᵃ Cai = 離子化鈣（ionized calcium）
| 項目 | 數值 |
|---|---|
| WBC | 20.1 × 10³/mm³ |
| Segs | 61% |
| Bands | 26% |
| Lymphs | 6% |
| Monos | 1% |
| Eos | 6% |
| 項目 | 數值 |
|---|---|
| AST | 24 IU/L |
| ALT | 22 IU/L |
| LDH | 330 IU/L |
| GGT | 42 IU/L |
| T. Prot | 7.3 g/dL |
| Alb | 3.3 g/dL |
| IgE | 750 IU/mL |
痰液培養結果（Sputum Culture Results）#
- 菌種 A：Pseudomonas aeruginosa
- 菌種 B：Stenotrophomonas maltophilia
- 菌種 C：P. aeruginosa，黏液型（mucoid strain）
- 菌種 D：Staphylococcus aureus
- 菌種 E：Aspergillus species
- 呼吸道病毒抗原篩檢：陰性
肺功能檢查（PFTs）#
- FEV₁ 為預測值 56%（基準值 70%）
- FVC₁ 為預測值 80%（基準值 90%）
胸部 X 光#
與 CF 一致的支氣管擴張及間質纖維化改變
高解析度胸部電腦斷層（High-Resolution Chest CT）#
所有肺葉支氣管擴張惡化；左下肺葉黏液栓塞增加
鼻竇電腦斷層（Sinus CT）#
篩竇及上頷竇全面浸潤（panopacification）
評估（Assessment）#
9 歲 CF 病患，門診急性肺部惡化治療失敗，合併營養不良
問題#
問題辨識（Problem Identification）
- 1.a. 辨識本病患的藥物相關問題。
- 1.b. 哪些資訊說明疾病嚴重程度及需要藥物治療？
- 1.c. 哪些問題可能由藥物治療造成？
期望療效（Desired Outcome）
- 本案例藥物治療的目標為何？
治療替代方案（Therapeutic Alternatives）
- 3.a. 哪些非藥物治療可能對本病患有益？
- 3.b. 治療本病患急性肺部惡化，有哪些藥物治療替代方案？
- 3.c. 在本病患急性及慢性 CF 管理中，有哪些重要的經濟與心理社會考量？
最佳治療計畫（Optimal Plan）
4.a. 最適合本病患的藥物、劑型、劑量、給藥頻率與療程為何？
4.b. 臨床進展中，在第四劑 tobramycin 115 mg（5 mg/kg/dose）IV Q 12 h 附近抽取血清濃度。結果如下：
- 峰值（Peak）：10.5 mcg/mL（30 分鐘輸注結束後 1 小時抽取）
- 谷值（Trough）：0.5 mcg/mL（下次預定給藥前 30 分鐘抽取）
依據此新資訊評估其藥物治療。計算真實峰值（輸注結束後 30 分鐘）、真實谷值、消除速率、半衰期、分佈體積及清除率（以 BSA 標準化）。如有必要，提出修改建議。假設前次劑量均按時給予。
療效評估（Outcome Evaluation）
- 需要監測哪些臨床與實驗室參數以評估 CF 惡化治療的療效與安全性？
病患衛教（Patient Education）
- 應向病患提供哪些霧化吸入藥物給藥的資訊？病患出院後將在家使用霧化吸入 dornase alfa、tobramycin 及 albuterol。
- 可從哪裡取得針對 CF 兒童、青少年與成人的病患援助計畫（patient assistance programs）相關資訊（全國性及州/地方性）？
低劑量 ibuprofen 可能增加中性白細胞（neutrophils）及發炎介質在肺部的聚積，並加速肺病的進展。在 CF 病患中使用 PRN ibuprofen 時應謹慎評估。