本案例呈現一名因昏厥及呼吸困難急診就醫，最終確診為肺動脈高壓（pulmonary arterial hypertension, PAH）的年輕女性，難度等級為 Level II。
學習目標#
完成本案例後，讀者應能夠：
- 判斷肺動脈高壓的危險因子
- 討論肺動脈高壓常見的徵象與症狀
- 列舉用於治療肺動脈高壓的藥物
- 列舉用於治療肺動脈高壓的非藥物方法
- 為肺動脈高壓病患推薦適當的藥物及非藥物衛教
病患呈現#
主訴#
「幾個小時前我突然覺得很暈、很喘，然後就昏倒在浴室地板上了。」
現病史（HPI）#
Cindy Price 是一名 32 歲女性，因呼吸困難及頭暈發作而至急診就醫。今早淋浴後站起時，感到極度虛弱並發生昏厥（syncopal episode）。她記得跌倒在地並撞到頭，但之後什麼都不記得了。由姊姊送至急診。
過去病史（PMH）#
- 高血壓（Hypertension）× 4 年
- 胃食道逆流（GERD）× 6 年
- 可能氣喘（Possible asthma）
家族史（FH）#
父親 62 歲因心臟衰竭去世。母親 57 歲，4 年前診斷為肺動脈高壓。她是單身，與姊姊（唯一的手足）同住。
社會史（SH）#
否認菸酒使用。承認 20 多歲時曾大量使用古柯鹼（cocaine）。大學起曾嘗試各種流行節食法，包括處方安非他命。
用藥（Meds）#
- Hydrochlorothiazide 12.5 mg po，每日早上
- Albuterol MDI 1–2 puffs 每 4–6 小時 PRN 呼吸困難（SOB）
- Famotidine 10 mg po，每日一次 PRN
過敏#
NKDA（無已知藥物過敏）
系統回顧（ROS）#
今日 Cindy 表示休息時舒適，但過去 6 個月日常活動即出現呼吸困難、疲勞及頭暈，症狀僅輕度限制體力活動，休息時無症狀。過去 2–3 個月出現心悸及明顯踝部腫脹。否認此次急性昏厥事件前有暈厥發作史。約 9 個月前曾因呼吸困難加重就診，家醫科醫師認為可能是氣喘所致，開立 albuterol 吸入劑，但使用後呼吸困難未改善。
理學檢查#
一般狀況（Gen） 病患躺於急診床上，外觀中度痛苦
生命徵象（VS） BP 130/84，P 120，RR 26，T 37°C；Wt 128 kg，Ht 5'6’’，O2 sat 88%（室內空氣）
皮膚（Skin） 觸感涼；無發汗
頭頸眼耳鼻喉（HEENT） PERRLA；EOMI；黏膜乾燥；鼓膜完整
頸部/淋巴結（Neck/Lymph Nodes） (+) 頸靜脈怒張（JVD）；無淋巴腺腫大；無甲狀腺腫大；無頸動脈雜音
肺部/胸廓（Lungs/Thorax） 清晰，無哮鳴音、痰鳴音或囉音
乳房（Breasts） 未檢查（Deferred）
心臟（CV） S2 分裂，P2 亢進，S3 奔馬律
腹部（Abd） 柔軟；(+) 肝頸靜脈回流（HJR）；肝臟輕度腫大；腸鳴音正常；無防衛
泌尿生殖/直腸（Genit/Rect） 未檢查（Deferred）
肌肉骨骼/四肢（MS/Ext） 活動度完整；雙下肢 2+ 水腫；無杵狀指或發紺；可觸及脈搏
神經（Neuro） A & O × 3；深腱反射對稱正常
檢驗數據（Labs）#
| 項目 | 數值 | 項目 | 數值 |
|---|---|---|---|
| Na | 138 mEq/L | Hgb | 14 g/dL |
| K | 3.8 mEq/L | Hct | 40% |
| Cl | 98 mEq/L | RBC | 5.1 × 10⁶/mm³ |
| CO2 | 28 mEq/L | Plt | 311 × 10³/mm³ |
| BUN | 12 mg/dL | MCV | 84 μm³ |
| SCr | 0.9 mg/dL | MCHC | 34 g/dL |
| Glu | 88 mg/dL |
| 項目 | 數值 |
|---|---|
| WBC | 8.8 × 10³/mm³ |
| Neutros | 62% |
| Bands | 2% |
| Eos | 1% |
| Lymphs | 32% |
| Monos | 3% |
| Mg | 2.1 mg/dL |
| Ca | 8.4 mg/dL |
| BNP | 60 pg/mL |
心電圖（ECG）#
竇性心跳過速（120 bpm）；右軸偏差；右側前胸導程 ST 段下壓；第 2、3、aVF 導程高尖 P 波
胸部 X 光#
心臟肥大；主肺動脈突出；無明顯肺水腫
二維心臟超音波（Two-Dimensional Echocardiography）#
右心室及右心房肥大；三尖瓣逆流（tricuspid regurgitation）；估計平均肺動脈壓（mPAP）55 mm Hg
通氣/灌注掃描（Ventilation/Perfusion Scan）#
肺栓塞陰性
肺功能檢查（PFTs）#
- FEV₁ = 1.87 L（預測值 61%）
- FVC = 2.10 L（預測值 57%）
- FEV₁/FVC = 0.89
評估（Assessment）#
32 歲女性，出現肺動脈高壓（可能為家族性）的徵象與症狀
問題#
問題辨識（Problem Identification）
- 1.a. 本病患有哪些發展肺動脈高壓的潛在危險因子？
- 1.b. 哪些主觀與客觀的臨床證據提示肺動脈高壓？
期望療效（Desired Outcome）
- 本案例的初始及長期治療目標為何？
治療替代方案（Therapeutic Alternatives）
- 3.a. 治療肺動脈高壓有哪些藥物替代方案？請說明每種藥物在疾病管理中的角色/適應症、作用機制、劑量、潛在不良反應、禁忌症、重要藥物交互作用及監測參數。
- 3.b. 治療肺動脈高壓有哪些非藥物替代方案？
最佳治療計畫（Optimal Plan）
- 4.a. 設計本病患肺動脈高壓初始治療計畫，包含個別化資訊如劑型、劑量與給藥頻率。
- 4.b. 若初始治療失敗或無法使用，有哪些替代方案？
臨床進展（Clinical Course）
病患入住急診後接受右心導管血管反應性測試（right-heart catheterization for vasoreactivity testing）。結果顯示給予短效血管擴張劑 epoprostenol 後，病患的平均肺動脈壓（mPAP）顯著下降且心輸出量增加；mPAP 從 55 mm Hg 降低 20 mm Hg，最終 mPAP 為 35 mm Hg。
療效評估（Outcome Evaluation）
- 應如何監測推薦治療的療效與不良反應？
病患衛教（Patient Education）
- 應向病患提供哪些資訊以提升依從性、確保治療成功並減少不良反應？
鈣離子通道阻斷劑（calcium channel blockers）僅應用於在右心導管短效血管擴張劑測試中呈現陽性反應的 PAH 病患。