成人血液惡性腫瘤包括急慢性白血病、淋巴瘤與多發性骨髓瘤，各有其獨特的分子機轉與治療策略。精準診斷（含分子檢測）是制定個體化治療計畫的前提。

急性骨髓性白血病#

急性骨髓性白血病（acute myeloid leukemia, AML）源自骨髓前驅細胞的惡性轉化，起病急驟。

標準誘導化療#

「7+3」方案（誘導緩解標準方案）：

  • 阿糖胞苷（cytarabine）100–200 mg/m²/天，持續靜脈輸注 × 7 天
  • 柔紅黴素（daunorubicin）或伊達比星（idarubicin）× 3 天
  • 完全緩解（CR）率 60–80%

緩解後鞏固治療#

  • 高劑量阿糖胞苷（high-dose cytarabine, HiDAC）× 3–4 療程
  • 異體造血細胞移植（allogeneic HCT）：適用於高危或復發患者

急性前骨髓細胞性白血病#

急性前骨髓細胞性白血病（acute promyelocytic leukemia, APL）含特徵性 t(15;17) 易位，產生 PML-RARα 融合蛋白：

  • 全反式視黃酸（all-trans retinoic acid, ATRA；tretinoin）+ 三氧化二砷（arsenic trioxide, ATO）：APL 分化治療，可達高度緩解率且不需傳統化療

腫瘤溶解症候群預防#

AML 誘導化療時需預防腫瘤溶解症候群（tumor lysis syndrome, TLS）：

  • 高尿酸血症（hyperuricemia）、高磷酸血症、低鈣血症、高鉀血症
  • 預防：別嘌醇（allopurinol）或拉布立酶（rasburicase）+ 積極水化

老年 AML 患者（> 60–70 歲）因合併症多、體能狀態差，標準強化化療耐受性低，常需考慮低強度方案（hypomethylating agents 如阿扎胞苷 azacitidine）或最佳支持性照護。

慢性骨髓性白血病#

慢性骨髓性白血病（chronic myeloid leukemia, CML）特徵為費城染色體（Philadelphia chromosome，Ph），t(9;22) 易位產生 BCR-ABL 融合基因，編碼持續活化的酪胺酸激酶（tyrosine kinase）。

酪胺酸激酶抑制劑治療#

  • 第一代：伊馬替尼（imatinib）400 mg/天口服，首個獲批的 TKI
  • 第二代：尼洛替尼（nilotinib）、達沙替尼（dasatinib）：效力更強，可用於伊馬替尼失敗或高危患者
  • 治療目標：12–18 個月內達完全細胞遺傳學反應（complete cytogenetic response, CCyR）
  • TKI 失敗者考慮異體 HCT

CML 患者應持續監測 BCR-ABL 轉錄本（transcript）定量，以早期發現 TKI 抗藥性（常因 ABL 激酶域突變，如 T315I）。

慢性淋巴球性白血病#

慢性淋巴球性白血病（chronic lymphocytic leukemia, CLL）是成人最常見的白血病，呈惰性但不可治癒。

治療選擇#

  • 體能佳患者：利妥昔單抗（rituximab）+ 氟達拉濱（fludarabine）+ 環磷醯胺（cyclophosphamide）；或苯達莫司汀（bendamustine）+ 利妥昔單抗
  • 體能差/老年患者：苯丁酸氮芥（chlorambucil）+ 單株抗體（奧法木單抗 ofatumumab 或奧比妥珠單抗 obinutuzumab）
  • 新型靶向藥物：Bruton 酪胺酸激酶抑制劑（BTK inhibitor）依布替尼（ibrutinib）
  • 反覆感染者：靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）補充；禁止接種活性減毒疫苗

多發性骨髓瘤#

多發性骨髓瘤（multiple myeloma, MM）由漿細胞（plasma cell）惡性增殖，常以意義未明的單株免疫球蛋白血症（monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS）為前驅狀態。

治療框架#

  • 適合移植者：誘導化療（蛋白酶體抑制劑 proteasome inhibitor 如硼替佐米 bortezomib + 免疫調節劑 immunomodulatory drug 如來那度胺 lenalidomide + 地塞米松 dexamethasone，VRd 方案）→ 自體 HCT
  • 不適合移植者：VRd 或 MPT（美法蘭 melphalan + 潑尼松 prednisone + 沙利度胺 thalidomide）等口服方案
  • 骨骼疾病（skeletal disease）：雙磷酸鹽類（bisphosphonates，唑來膦酸 zoledronic acid 或帕米磷酸鹽 pamidronate）預防骨骼相關事件（skeletal-related events, SREs）
  • 復發幾乎不可避免，多線治療依序使用

淋巴瘤#

霍奇金淋巴瘤#

霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma, HL）為 B 細胞惡性腫瘤，對治療高度敏感，多數可治癒：

  • 標準化療：ABVD（阿黴素 adriamycin/doxorubicin + 博來黴素 bleomycin + 長春花鹼 vinblastine + 達卡巴嗪 dacarbazine）

瀰漫性大 B 細胞淋巴瘤#

瀰漫性大 B 細胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL）：最常見的侵襲性 NHL：

  • 標準方案：R-CHOP（利妥昔單抗 rituximab + 環磷醯胺 cyclophosphamide + 阿黴素 doxorubicin + 長春新鹼 vincristine + 潑尼松 prednisone）

濾泡性淋巴瘤#

濾泡性淋巴瘤（follicular lymphoma）：惰性（indolent）但不可治癒：

  • 一線治療：苯達莫司汀（bendamustine）+ 利妥昔單抗（BR 方案）
  • 緩解後利妥昔單抗維持治療可延長無進展存活期
Backward Pediatric Malignancies Breast Cancer Forward